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免疫性神経疾患病態解明と治療の最前線
255巻5号 2015年10月31日 p.479-483
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 POEMS(クロウ-深瀬)症候群 三澤園子
サマリー   POEMS(クロウ-深瀬)症候群は形質細胞の異常と血管内皮増殖因子(VEGF)の過剰産生をもとに,多発ニューロパチーをはじめ,胸腹水など多彩な症状を呈する稀少難治性疾患である.VEGFの過剰産生など,病態には不明の点がまだ多い.本症候群は稀少疾患であり,かつ多彩な症状を呈するため,早期診断されにくい.しかし,適切な治療介入がなされない場合の生命・機能予後は不良であり,的確な診断と治療が望まれる.骨髄腫の治療である自己末梢血幹細胞移植,免疫調整薬,プロテアソーム阻害薬などが積極的に応用されるようになり,POEMS症候群の予後は改善しつつある.骨髄腫治療薬の進歩に伴い,治療選択肢が今後さらに増える可能性がある.一方で,本症候群の稀少性・重篤性ゆえにランダム化群間比較試験の報告は皆無であり,エビデンスに基づく治療指針が構築されていない.また,保険適用の対象となっている薬剤も現時点ではない.本症候群において適切かつ適正な治療を進めるにあたり,解決されるべき課題はまだ多い.
キーワード  POEMS(クロウ-深瀬)症候群,形質細胞,血管内皮増殖因子(VEGF),自己末梢血幹細胞移植,免疫調整薬
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 POEMS(クロウ-深瀬)症候群 三澤園子
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免疫性神経疾患
255巻5号 2015年10月31日
週刊(B5判,264頁)
定価 6,380円(本体 5,800円+税10%)
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雑誌コード:20475-10/31
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