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免疫性神経疾患病態解明と治療の最前線
255巻5号 2015年10月31日 p.473-478
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 封入体筋炎 青木正志・鈴木直輝
サマリー   封入体筋炎(sIBM)は中高年に発症する特発性の筋疾患である.左右非対称の筋力低下と筋萎縮が大腿四頭筋や手指・手首屈筋にみられる.骨格筋には縁どり空胞とよばれる特徴的な組織変化を生じ,炎症細胞浸潤を伴う.診断の難しさや受診の遅れなどから,初発症状から5年以上診断がつかない例も多い.ステロイドなどの免疫学的治療に反応せず,かえって増悪することもある.経過は進行性で5〜10年で車椅子生活となるが,嚥下障害や転倒・骨折に注意が必要である.欧米では50歳以上でもっとも多い特発性の炎症性筋疾患といわれているが,厚生労働省の研究班による全国調査によるとわが国でも患者数が増加している.2013年に研究班により新しい診断基準が作成され,2015年からはいわゆる難病新法の成立に伴い指定難病となった.
キーワード  封入体筋炎(sIBM),縁どり空胞,アミロイド,炎症性筋疾患,変性
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 封入体筋炎 青木正志・鈴木直輝
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免疫性神経疾患
255巻5号 2015年10月31日
週刊(B5判,264頁)
定価 6,380円(本体 5,800円+税10%)
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雑誌コード:20475-10/31
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