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免疫性神経疾患病態解明と治療の最前線
255巻5号 2015年10月31日 p.455-460
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 重症筋無力症の診断 槍沢公明
サマリー   重症筋無力症(MG)はおもに骨格筋神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する抗体(AChR抗体)や筋特異的受容体型チロシンキナーゼに対する抗体(MuSK抗体)を介し神経筋伝達障害をきたす自己免疫疾患であり,骨格筋の筋力低下を主症状とする.筋収縮を続けると筋力が低下し,これが休息によって回復する(易疲労性),夕方に症状が悪化する(日内変動)という特徴がある.AChR抗体とMuSK抗体の両者が検出されない例をdouble-seronegative MG(わが国では約15%強)とする.易疲労性を伴う筋力低下があり,AChR抗体あるいはMuSK抗体が検出されればMGの診断は容易である.しかし,とくに四肢骨格筋症状のみのdouble-seronegative例でテンシロン試験,反復刺激誘発筋電図所見が明解でない場合,診断はときに困難であり,“MG患者を非MGとする誤診”が生じうる.易疲労性を反映する病歴を積極的に聴取し,客観的評価基準を用いて易疲労性をチェックすることが大切である.また,診断感度の高い単線維筋電図の普及が望まれる.診断困難例では,単純血漿交換に対する反応性(診断的治療)も参考所見として重要である.
キーワード  重症筋無力症(MG),アセチルコリン受容体,単線維筋電図,血漿交換,double-seronegative MG
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 重症筋無力症の診断 槍沢公明
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免疫性神経疾患
255巻5号 2015年10月31日
週刊(B5判,264頁)
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