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免疫性神経疾患病態解明と治療の最前線
255巻5号 2015年10月31日 p.447-453
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 重症筋無力症(MG)の発症機序と疫学 吉川弘明
サマリー   重症筋無力症(MG)は,昭和47年(1972)に国が策定した難病対策要項に従い整備された難病対策の対象疾患で,厚生労働省の難病対策研究班がその病因・治療法について研究を続けてきた自己免疫疾患である.自己抗体の標的は,神経筋接合部のシナプス後膜上に存在するアセチルコリン受容体などの神経筋伝達にかかわる分子である.現在,患者の約90%は血液中の自己抗体を測定することで診断が可能になった.2013年における日本の人口10万当りの特定疾患医療受給者証交付数は16.3人である.2003〜2011年における特定疾患の新規登録患者診断書の記載では,MGの発病年齢の中央値は男女ともに57歳,男女比は1:1.46で女性が多く,初発症状として眼瞼下垂が87.8%,複視が82.5%にみられる.また,MGFA clinical classificationの病型分類では,約4割がI型(眼筋型)である.胸腺摘除術を受けた患者は全体の約13.2%であるが,その割合はしだいに減少する傾向がある.胸腺病理組織でもっとも多かったのが胸腺腫で全体の65.7%,さらに胸腺腫の57.6%が浸潤胸腺腫であり,非胸腺腫に対しての胸腺摘除術は少なくなっている.
キーワード  重症筋無力症(MG),アセチルコリン受容体(AChR),筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK),難病
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 重症筋無力症(MG)の発症機序と疫学 吉川弘明
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免疫性神経疾患
255巻5号 2015年10月31日
週刊(B5判,264頁)
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