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腎臓病のすべて
249巻9号 2014年5月31日 p.859-863
第5土曜特集 腎臓病のすべて 非典型溶血性尿毒症症候群 (aHUS) 服部元史
サマリー   非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)は,志賀毒素産生腸管出血性大腸菌によるHUS(STEC-HUS)とADAMTS13活性著減(5%未満)による血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)以外の血栓性微小血管障害(TMA)で,微小血管症性溶血性貧血,血小板減少,急性腎障害を3主徴とする疾患である.aHUSは多様な病因により発症するが,約50〜70%の症例は補体調節因子の異常によるとされている.補体調節因子異常によるaHUSでは,補体第二経路の病的な活性化が持続する結果,C5b-9による血管内皮細胞の障害・活性化が起こってHUSが発症する.補体調節因子異常によるaHUSは,STEC-HUSと比べて生命および腎機能予後ははるかに不良で,50%以上の症例が発症後1年以内に死亡または透析導入となる.また,腎移植後の再発率はきわめて高く,再発例の大半で移植腎機能が廃絶する.さらに,腎のみならず中枢神経系や心血管系など,全身の臓器障害をきたす疾患である.血漿交換療法の効果は限られており,第一選択治療は従来の血漿交換療法からエクリズマブ(補体C5に対するヒト化モノクローナル抗体)投与へと変わりつつある.
キーワード  非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS),血栓性微小血管障害(TMA),補体調節因子異常,エクリズマブ
第5土曜特集 腎臓病のすべて 非典型溶血性尿毒症症候群 (aHUS) 服部元史
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腎臓病のすべて
249巻9号 2014年5月31日
週刊(B5判,284頁)
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