医歯薬出版のページサイトマップ
医学のあゆみTOP最新号通常号第1土曜特集号第5土曜特集号バックナンバー年間定期購読
ホーム雑誌一覧医学のあゆみ249巻9号 > 論文詳細
腎臓病のすべて
249巻9号 2014年5月31日 p.845-850
第5土曜特集 腎臓病のすべて 	遺伝性腎炎と先天性ネフローゼ症候群 貝藤裕史・飯島一誠
サマリー   分子遺伝学の進歩により,従来は症候論で分類されていた小児期発症疾患の多くが,責任遺伝子同定とともに単一遺伝子病として理解されはじめている.遺伝性腎炎や先天性ネフローゼ症候群も例外ではなく,ここ20年ほどの間で責任遺伝子がつぎつぎに分離同定され,その病因が明らかにされた.Alport症候群は,糸球体基底膜の構成成分であるIV型コラーゲンの遺伝子異常によって生じる遺伝性進行性腎炎である.糸球体基底膜は不規則に肥厚し,糸球体基底膜緻密層は数層に分裂して網目状の変化を認める.根治療法はなく,遺伝形式によって違いはあるものの,通常は20〜40歳で末期腎不全に至る.Alport症候群の治療は,腎機能を保持し,腎代替療法の導入をすこしでも遅らせることを目的としたもので,ACE阻害薬の有効性と安全性が報告されている.先天性ネフローゼ症候群は生後3カ月までに発症するネフローゼ症候群をいう.ここ10年ほどの間に,その発症には糸球体上皮細胞スリット膜に関連する分子の構造異常が関係していることが明らかとなった.免疫抑制剤による治療は通常無効で,腎移植を最終目標とした治療計画を立てる必要がある.患者の管理には専門的知識のみならず,エビデンスに乏しい領域であるため医師の経験が重要となる.本症の患者は高度な専門施設に集約化して治療されることが望ましい.
キーワード  Alport症候群,先天性ネフローゼ症候群,遺伝子異常
本論文を購入 特集TOPへ戻る
腎臓病のすべて
249巻9号 2014年5月31日
週刊(B5判,284頁)
発行時参考価格 5,800円
注文コード:286420
雑誌コード:20475-5/31
ダウンロード購入
『医学のあゆみ』は発行から1年後に論文単位で全文検索可能なPDFファイルのダウンロード購入ができます.
詳細はPierOnline
Pier Online
当社発行の雑誌は発行から1年後に論文単位でPDFファイルのダウンロード購入が可能です.
詳細はメディカルオンライン
メディカルオンライン
お問い合わせ 会社案内 About us リンクについて オンラインショップの返品について
当サイトはリンクフリーです。ご自由にリンクしてください.
Copyright (C) 2021 Ishiyaku Pub,Inc.