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マクロファージのすべて
259巻5号 2016年10月29日 p.498-502
第5土曜特集 マクロファージのすべて 自己炎症性症候群の原因遺伝子 安友康二
サマリー   自己炎症性症候群とは,自己免疫応答や感染を伴わないにもかかわらず,マクロファージなど自然免疫系を構成する細胞集団が過剰に活性化することに起因する疾患群として定義される.また,自己炎症性症候群は狭義には遺伝性の疾患をさす.家族性自己炎症性症候群の原因遺伝子群は数多く同定されてきたが,そのなかでもNLRP3に代表されるインフラマソーム系活性化に起因する自己炎症性疾患についての研究の進展はめざましい.NLRP3の活性化はインターロイキン1β(IL-1β)の発現上昇を促すことから,IL-1βの阻害がNLRP3インフラマソームの過剰活性化に起因する自己炎症性症候群の病態を劇的に改善させることも明らかになっている.一方で,いまだ原因が未解明の自己炎症性症候群が存在する.著者らは,そのような原因が未知の自己炎症性症候群の原因を同定する研究から,非常に多岐にわたるシグナル系の破綻が自己炎症性症候群を引き起こすことを明らかにしてきた.本稿では,自己炎症性症候群の概要と,著者らが新しく見出した自己炎症性症候群の原因遺伝子について概説したい.
キーワード  自己炎症性症候群,免疫プロテアソーム,インフラマソーム
第5土曜特集 マクロファージのすべて 自己炎症性症候群の原因遺伝子 安友康二
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マクロファージのすべて
259巻5号 2016年10月29日
週刊(B5判,268頁)
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雑誌コード:20475-10/29
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