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123巻4号 2013年9月25日 p.552-556
 スキルアップ外来栄養食事指導  
(3)グルコーストランスポーター-1(GLUT-1)異常症
大阪府立母子保健総合医療センター栄養管理室
西本裕紀子
キーワード  ケトン食療法,ケトンフォーミュラー,ケトン比,長期継続
疾患の特徴  
 GLUT-1 異常症は,おもに脳や赤血球に存在し,エネルギー源としてのグルコースの輸送を行う膜蛋白(Glut-1)の機能低下により,血中グルコースが血液脳関門を通過できず慢性的な脳内エネルギー不足によって引き起こされる代謝性脳症である.乳児期早期からてんかん発作,発達遅滞,異常眼球運動,失調,ジストニアなどさまざまな神経症状を呈する.診断には髄液検査,赤血球を用いた糖取り込み検査,遺伝子(SLC2A1)検査が行われ,検査所見では,血糖値が正常にもかかわらず髄液糖が低値を示し,空腹時の脳波異常が認められることが特徴である.治療はケトン食療法が第一選択となっている.ケトン食により体内で産生されるケトン体は,グルコースとは別の経路で脳のエネルギー源となり,神経症状の改善が期待できる.疾患の概念がまだ新しく,ケトン食がいつまで必要とされ,どのくらいのケトン比が適切であるかは未知の領域である.しかし,発達にともない脳に多大なエネルギーを必要とする乳幼児期・学童期には必須であり,より早期に診断し食事療法を開始することはきわめて重要である.……(雑誌本文は続きます)
 スキルアップ外来栄養食事指導 (3)グルコーストランスポーター-1(GLUT-1)異常症 西本裕紀子
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スキルアップ外来栄養食事指導
123巻4号 2013年9月25日
月刊(B5判,208頁)
発行時参考価格 2,700円
注文コード:740830
雑誌コード:09320-09
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注文コード:746480


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