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123巻4号 2013年9月25日 p.547-551
 スキルアップ外来栄養食事指導  
(2)Wilson病
大阪府立母子保健総合医療センター栄養管理室
西本裕紀子
キーワード  先天性銅代謝異常,低銅食,銅制限のための食品交換表
疾患の特徴  
 Wilson 病は常染色体劣性遺伝形式をとる先天性銅代謝異常症である.肝臓をはじめ大脳基底部,角膜,腎臓などに銅が過剰に蓄積し,種々の臓器障害を呈する.わが国における発症頻度は出生35,000 〜 45,000 人に1 人と推定されている.発症年齢は3 〜 50 歳代と幅広く分布しているが,わが国での発症のピークは10 〜 11 歳ごろである.Wilson 病の臨床症状は,肝障害,中枢神経症状およびKayser-Fleischer角膜輪を三主徴とする.特徴的検査所見は,血清セルロプラスミン値低下,血清銅値低下,尿中銅排泄量増加および肝銅含量増加である.本疾患は無治療にて放置されれば予後不良な疾患であるが,治療が可能な数少ない遺伝病の1 つでもあり,早期から適切な治療が開始され継続されれば,十分な社会復帰,あるいは発症の予防が可能である.治療の基本は銅排泄を促進させる銅キレート薬,および銅吸収阻害を行う亜鉛薬の単独または併用で用いる薬物療法と,銅摂取を制限する低銅食の食事療法である.亜鉛製剤を内服しているときは,銅キレート薬のみで治療を行っているときほど厳密な銅の摂取制限は必要ないが,穀類,豆類など銅含有量の多い食材を常食するわが国においては適切な低銅食の指導は重要となる.……(雑誌本文は続きます)
 スキルアップ外来栄養食事指導 (2)Wilson病 西本裕紀子
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スキルアップ外来栄養食事指導
123巻4号 2013年9月25日
月刊(B5判,208頁)
発行時参考価格 2,700円
注文コード:740830
雑誌コード:09320-09
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