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心不全研究と臨床の最前線
232巻5号 2010年1月30日 p.352-358
第5土曜特集 心不全──研究と臨床の新時代 心不全におけるリアノジン受容体の異常 小田哲郎・他
サマリー   心筋筋小胞体の Ca2+放出チャネルであるリアノジン受容体(RyR2)はいくつかの結合蛋白とともに巨大分子複合体を形成している.FKBP12.6 は RyR2 に結合することで,チャネルを安定化させている.不全心筋では FKBP12.6 の約 60%以上が RyR2 から解離しており,その結果チャネルは不安定化し,拡張期に Ca2+漏出を生じる.この Ca2+漏出は心筋収縮・弛緩障害や不整脈の要因となり,心不全の発症および進行に深くかかわる.一方,RyR2 内の N 末端(0〜600)と centra(l 2,000〜2,500)の 2 カ所の特定ドメインはたがいに連関しチャネル開閉のスイッチとしての役割を担っており,心不全時には,この両ドメインの連関障害により Ca2+漏出が生じることが明らかとなった.
キーワード  リアノジン受容体,チャネル制御ドメイン,点突然変異,zipping−unzipping
第5土曜特集 心不全──研究と臨床の新時代 心不全におけるリアノジン受容体の異常 小田哲郎・他
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心不全
232巻5号 2010年1月30日
週刊(B5判,348頁)
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