ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）はヘパリンの副作用のひとつで，致命的な血栓塞栓症と血小板減少を起こす疾患である．ヘパリンは広く使用される抗凝固薬であるが，HITでは逆説的な病態である血栓塞栓症を起こすため，見逃してしまうとヘパリンが増量され，致命的となる一方，HITと誤診して抗凝固薬（抗トロンビン薬）が投与されると出血傾向を増悪させて頭蓋内出血などの合併症をきたす可能性がある．HITの診断には免疫学的測定法によるHIT抗体の検出が有用であり，感度が高いため陰性の場合，ほぼ確実にHITを否定できる．ただし，特異度が低いため陽性でもHITであるとは限らない．そのためHITの確定診断には機能的測定法が用いられる．近年，HITの病態解明が進んだことによって，HITの分類が複雑化してきている．本稿ではHITの診断を正しく行うための基礎知識，病態の確認から，最新の検査，診断アプローチについて概説する．