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122巻6号 2013年5月25日 p.696-700
 脂質異常症UPDATE2013  
受容体の視点から
東邦大学医療センター佐倉病院
臨床検査医学
武城英明
キーワード  LDL 受容体,機能異常,インターナリゼーション,LDLRAP1,PCSK9
脂質異常症と受容体  
 脂質代謝はさまざまな生体分子により精密に制御され,血清脂質はほぼ一定に保たれている.この制御機構のなかで受容体は細胞の中と細胞の外との間で脂質を輸送する役割を担う.これまでにさまざまな脂質にかかわる受容体が明らかになってきた.腸管で摂取された脂質や肝臓で合成された血清脂質はリポ蛋白として血中に放出される.このリポ蛋白を認識して細胞内へ取り込む受容体がリポ蛋白受容体である.すなわち,おもに肝臓でつくられた脂質は血液中を介して輸送され,細胞で脂質はリポ蛋白受容体を介して取り込まれる.
 リポ蛋白を認識して細胞内へ取り込む受容体は,LDL を認識するLDL 受容体やそのファミリー,異常LDL を取り込むスカベンジャー受容体SRB1 やそのファミリーなどが知られる.また,カイロミクロンやHDL を認識する受容体も想定されている.このように多くの異なった受容体が同定されたり想定されたりしているが,ヒトにおいて脂質異常症の病因となる受容体として明らかなものはLDL 受容体だけである.すなわち,LDL 受容体に異常があることで血清LDL が高値となるが,ほかの受容体異常で脂質異常症を引き起こす症例は報告されていない.最近,このように脂質代謝に重要なLDL 受容体と密接にかかわる新たな分子が同定され,受容体自体に異常はなくてもこれらの分子に異常のあることで,LDL 受容体の機能が障害され,LDL 受容体の異常で引き起こされる病態と見分けのつかない病態が発症することが明らかになった.このような分子の異常は,血清LDL を上昇させるのみならず低下させる機能も併せもち,広く血清コレステロールレベルを制御する可能性がある.……(雑誌本文は続きます)
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脂質異常症UPDATE 2013
122巻6号 2013年5月25日
月刊(B5判,228頁)
発行時参考価格 2,700円
注文コード:740820
雑誌コード:09320-05
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定価 2,860円(本体 2,600円+税10%)B5判 144頁 2017年12月発行
注文コード:746370


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