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血栓・塞栓症の病態・検査・治療
35巻13号 2007年12月20日 p.1380-1387
臨時増刊 血栓・塞栓症の病態・検査・治療 (3)VWF,ADAMTS-13 副島見事
はじめに
 von Willebrand 因子(本稿では,2001 年の国際血栓止血学会の標準化委員会の勧告に従い,略号はすべて大文字の VWF と表記する)は,血管内皮細胞や骨髄巨核球で産生される巨大糖蛋白質で,血漿中濃度は約 10μg/ml,そしてその血中半減期はおよそ 12 時間との報告がある.
 VWF は,2,813 アミノ酸残基からなるプレプロ体として生合成され,その後 22 残基のシグナルペプチドの切断および 741 残基という長いプロペプチドが切断され,成熟体として 2,050 残基のアミノ酸からなる分子量約 250 kDa のモノマーが,分子間でジスルフィド結合を介して N 末側とN 末側,C 末側と C 末側で互い違いに重合したマルチマーを形成する(図 1).内皮細胞などで合成された直後の VWF 重合体は,その分子量は30,000 kDa にも達し,これは VWF モノマー分子のおよそ 100 分子重合体に相当する(unusually large VWF multimer, ULVWF).しかし,その大部分は流血中へ分泌されると,後述する特異的VWF プロセッシング酵素である ADAMTS−13 の作用により,速やかに部分的に加水分解されて分子量 500〜20,000 kDa の不連続に分布するマルチマーパターンを示すようになる.残りのVWF は,貯蔵部位である血管内皮細胞の Weibel−Palade 小体や巨核球・血小板中のα顆粒に移行し,外部からの刺激により血中へ放出される.……(雑誌本文は続きます)
臨時増刊 血栓・塞栓症の病態・検査・治療 (3)VWF,ADAMTS-13 副島見事
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血栓・塞栓症の病態・検査・治療
35巻13号 2007年12月20日
月刊(B5判,192頁)
発行時参考価格 4,200円
注文コード:296030
雑誌コード:08608-12
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