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247巻5号 2013年11月2日
医学のあゆみ 247巻5号 神経変性疾患 −研究と診療の進歩 11月第1土曜特集
はじめに
第1土曜特集 神経変性疾患――研究と診療の進歩 はじめに 辻省次
  神経変性疾患は神経難病ともよばれるように,いまだに有効な治療法の確立されていない疾患が多い.分子遺伝学の立場からは,遺伝性神経変性疾患,孤発性神経変性疾患と分けられるが,遺伝性神経変性疾患についてはこの30年の研究の進歩はめざましいものがあり,その多くについて病因遺伝子が同定され,病態機序の解析が進み,治療法の研究も精力的に行われている.一方,孤発性神経変性疾患についてはその発症機構は未解明であったが,次世代シーケンサーの登場による網羅的ゲノム配列解析が可能となり,疾患発症に関与する低頻度アレルの変異を手がかりに急速に発展しつつある.このように,孤発性疾患の発症に関与する遺伝子探索のパラダイムシフト,すなわちこれまでの,common disease-common variants hypothesisからcommon disease-multiple rare variants hypothesisへのパラダイムシフトが注目されるようになってきている.
 神経変性疾患では古くから特徴的な封入体の存在が病理学的観察から知られていたが,近年の蛋白の構造解析研究,封入体の主成分の蛋白をコードする遺伝子変異の発見などから,蛋白のmisfolding,品質管理などの面からの研究が大きく発展している.さらに,最近になり,SCA31,SCA36,C9ORF72などのリピート伸長を伴う疾患では核内にRNA fociが形成され,RNA-mediated toxicityという機序が,新しい病態機序として注目されはじめている.
 神経変性疾患の分子病態機序の解明が進むことにより,その病態機序に直接介入し,疾患の進行を停止させる,あるいは回復に向かわせるような治療法の研究も大きく発展しており,さまざまな臨床治験が行われるようになってきている.
 以上のように,神経変性疾患の病態機序の解明,解明された機序に基づく治療法の実現へとこの分野は大きく発展してきており,本特集では各分野のエキスパートに執筆いただいた.この特集がこの分野の今後のさらなる発展への契機となることを願っている.
目 次
神経変性疾患の病態機序の解明
Proteinopathyからみた神経変性疾患の病態機序……貫名信行 詳細
Omicsからみた神経変性疾患の病態機序……藤田慶大・岡澤均 詳細
RNA biologyからみた神経変性疾患の病態機序(1) 脊髄小脳失調症31型(SCA31)の病態……石川欽也・新美祐介 詳細
RNA biologyからみた神経変性疾患の病態機序(2) 孤発性ALS運動ニューロンにみられるRNA編集低下とTDP-43病理の分子連関メカニズム……山下雄也・郭伸 詳細
RNA biologyからみた神経変性疾患の病態機序(3) ノンコーディングRNAと神経変性疾患……河原行郎 詳細
RNA biologyからみた神経変性疾患の病態機序(4) リピート伸長とRAN translation……芦澤哲夫 詳細
軸索腫大を伴う遺伝性びまん性白質脳症の臨床と分子病態……吉田邦広 詳細
近位筋優位遺伝性運動感覚ニューロパチー(HMSN-P)とTRK-fused gene――運動ニューロン疾患の新しい病態機序……藤田浩司・他 詳細
パーキンソン病と多系統萎縮症における遺伝因子……三井純 詳細
疾患感受性遺伝子からみたAlzheimer病の病態機序……宮下哲典・桑野良三 詳細
神経変性疾患におけるエピジェネティクスの関与……岩田淳 詳細
神経変性疾患の治療の新しい展開
神経変性疾患に対する臨床試験・治験……勝野雅央・他 詳細
アカデミア主導の臨床開発の拠点とネットワーク……荒川義弘 詳細
球脊髄性筋萎縮症に対するdisease-modifying therapy……鈴木啓介・他 詳細
アカデミア主導による筋萎縮性側索硬化症に対する新規治療法の開発……青木正志 詳細
アルツハイマー病に対する根本治療薬……宮川統爾・他 詳細
Niemann-Pick病C型の神経症状の治療……大野耕策 詳細
シャペロン療法――飲んで効く脳障害の治療法……檜垣克美・難波栄二 詳細
副腎白質ジストロフィーに対する造血幹細胞移植……松川敬志 詳細
家族性アミロイドポリニューロパチー……関島良樹池田修一 詳細
Crow-Fukase症候群――病態と治療……桑原聡 詳細
神経変性疾患
247巻5号 2013年11月2日
週刊(B5判,140頁)
発行時参考価格 2,400円
注文コード:924705
雑誌コード:20471-11/2
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