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アミロイドーシスの最新情報8月第1土曜特集
258巻6号 2016年8月6日 p.671-676
第1土曜特集 アミロイドーシスの最新情報 遺伝性ATTRアミロイドーシスの新規治療指針 関島良樹
サマリー   遺伝性ATTRアミロイドーシスはトランスサイレチン(TTR)遺伝子変異に起因する常染色体優性遺伝の疾患で,多発ニューロパチー,自律神経障害,心筋症が主症状である.本症に対しては肝移植の有効性が1990年代に確立しているが,移植の適応とならない患者が多くを占める.新規の疾患修飾療法として,TTR四量体の安定化薬(ジフルニサル,タファミジス)の有効性が臨床試験で証明され.タファミジスは本症治療薬として日本を含む30カ国以上で認可されている.さらに,siRNAなどを用いた遺伝子治療の臨床試験も進行しており,本症治療の選択肢は広がりつつある.現時点における本症の治療指針としては,肝移植後の予後が良好な若年のV30M(p. V50M)変異を有する患者では肝移植を第一選択,その他の患者ではタファミジスを第一選択とすることを基本とし,変異の種類や年齢・病状により症例ごとに最善の治療を検討する必要がある.
キーワード  遺伝性ATTRアミロイドーシス,トランスサイレチン(TTR),肝移植,ジフルニサル,タファミジス
第1土曜特集 アミロイドーシスの最新情報 遺伝性ATTRアミロイドーシスの新規治療指針 関島良樹
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アミロイドーシスの最新情報
258巻6号 2016年8月6日
週刊(B5判,100頁)
発行時参考価格 2,400円
注文コード:925806
雑誌コード:20471-8/6
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