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ストレスシグナルと疾患−細胞恒常性維持機構の破綻と病態8月第1土曜特集
254巻5号 2015年8月1日 p.397-401
第1土曜特集 ストレスシグナルと疾患――細胞恒常性維持機構の破綻と病態 ペルオキシソーム形成異常と疾患 藤木幸夫・他
サマリー   高等動物のペルオキシソームは,過酸化水素の生成を伴う種々の物質酸化や極長鎖脂肪酸のβ酸化,エーテルリン脂質プラスマローゲンの生合成など,多くの代謝機能を有した,生体に必須な細胞小器官(オルガネラ)である.ヒトにおいてペルオキシソームの形成不全は,致死性の先天性代謝異常症であるZellweger症候群などのペルオキシソーム欠損症を引き起こし,中枢神経系の機能異常を含む多様かつ重篤な症状を呈する.近年,ペルオキシソーム形成に必須な多くのペルオキシン遺伝子(PEX)のクローニングと解析が飛躍的に進み,ペルオキシソーム欠損症の病因PEX遺伝子の全容解明に至った.本稿では,PEX遺伝子の同定と並行して大きく解明が進展したペルオキシソーム形成機構の概要,およびオルガネラ形成異常に起因するペルオキシソーム機能の破綻と疾患発症の関連について概説する.
キーワード  ペルオキシソーム,ペルオキシソーム欠損症,PEX遺伝子,ペルオキシン,プラスマローゲン
第1土曜特集 ストレスシグナルと疾患――細胞恒常性維持機構の破綻と病態 ペルオキシソーム形成異常と疾患 藤木幸夫・他
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ストレスシグナルと疾患
254巻5号 2015年8月1日
週刊(B5判,100頁)
発行時参考価格 2,400円
注文コード:925405
雑誌コード:20471-8/1
本号は別冊化されています
ストレスシグナルと疾患  
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