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神経変性疾患−研究と診療の進歩11月第1土曜特集
247巻5号 2013年11月2日 p.521-524
第1土曜特集 神経変性疾患――研究と診療の進歩 Crow-Fukase症候群――病態と治療 桑原聡
サマリー   Crow-Fukase症候群は形質細胞の単クローン性増殖を基盤として多発ニューロパチー,浮腫・胸腹水,皮膚変化(色素沈着,剛毛),M蛋白血症,骨硬化性病変など多彩な症状を呈する全身性疾患である.病態の基盤にはおそらく,形質細胞から分泌される血管内皮増殖因子(VEGF)を中心としたサイトカインの過剰産生がある.1980年代までは副腎皮質ステロイドを中心とした治療が行われてきたが,難治性胸腹水,腎不全から多臓器不全に至り平均33カ月で死亡する予後不良の疾患であった.1990年代からメルファランによる化学療法が導入され,生存期間は延長したが,神経症状の十分な回復は得られないことや再発の問題点があった.2000年代に入り自己末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法が導入されて,生命予後・機能予後は飛躍的に改善した.しかし移植療法は,66歳以上である場合や,多臓器不全が進行している場合には行えず,サリドマイド療法が2006年ごろから試みられている.移植,サリドマイド療法の有効性は確立されつつあるが,長期的には移植後の再発が問題となる.現在は患者の年齢,重症度,全身状態を考慮しつつ,移植療法と新規薬物治療を組み合わせて長期寛解をめざす治療計画を考える時代に入っている.
キーワード  Crow-Fukase症候群,血管内皮増殖因子,自己末梢血幹細胞移植,サリドマイド
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神経変性疾患
247巻5号 2013年11月2日
週刊(B5判,140頁)
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雑誌コード:20471-11/2
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