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神経変性疾患−研究と診療の進歩11月第1土曜特集
247巻5号 2013年11月2日 p.412-420
第1土曜特集 神経変性疾患――研究と診療の進歩 RNA biologyからみた神経変性疾患の病態機序(2) 孤発性ALS運動ニューロンにみられるRNA編集低下とTDP-43病理の分子連関メカニズム 山下雄也・郭伸
サマリー   RNA編集酵素ADAR2の活性低下によるAMPA受容体サブユニットGluA2 Q/R部位のRNA編集低下,およびTDP-43病理形成は,孤発性筋萎縮性側索硬化症(ALS)運動ニューロンにみられる疾患特異的分子変化である.著者らは,ADAR2活性低下によるQ/R部位未編集型GluA2の発現が運動ニューロン死の直接原因であることを孤発性ALSモデルマウスの解析から明らかにし,また孤発性ALS患者剖検脊髄組織を用いた検討から,ADAR2活性低下とTDP-43病理の出現は同一の運動ニューロンにみられることを明らかにしてきた.今回,TDP-43病理形成メカニズムが,ADAR2活性低下・未編集型GluA2発現によるAMPA受容体からのCa2+流入増大が引き起こすカルパインの活性化によりTDP-43が切断され,易凝集性断片の凝集化によって起こることをつきとめた.これらの解析を進めることにより,ALSや他の神経変性疾患の病因の理解や特異治療法の開発につながると期待される.
キーワード  筋萎縮性側索硬化症(ALS),AMPA受容体,GluA2,RNA編集,ADAR2,TDP-43,カルパイン
第1土曜特集 神経変性疾患――研究と診療の進歩 RNA biologyからみた神経変性疾患の病態機序(2) 孤発性ALS運動ニューロンにみられるRNA編集低下とTDP-43病理の分子連関メカニズム 山下雄也・郭伸
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神経変性疾患
247巻5号 2013年11月2日
週刊(B5判,140頁)
発行時参考価格 2,400円
注文コード:924705
雑誌コード:20471-11/2
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