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自己免疫疾患−自己抗体の認識抗原と病因的意義
242巻8号 2012年8月25日 p.584-588
AYUMI 自己免疫疾患──自己抗体の認識抗原と病因的意義 抗トロンボポエチン受容体抗体と無巨核球性血小板減少症 桑名正隆
サマリー   血小板に対する自己免疫疾患として知られている免疫性血小板減少症(ITP)では,血小板膜表面に発現したGPIIb/IIIaなど糖蛋白に対する自己抗体により,網内系での血小板の破壊が促進する.一方,骨髄巨核球が著減する病態が知られており,無巨核球性血小板減少症(AMT)とよばれる.最近著者らは,血小板産生に必須な造血因子であるトロンボポエチン(TPO)の受容体を認識する自己抗体が造血幹細胞や巨核球上のTPO受容体へのリガンド結合を阻害し,後天性AMTを誘導することを明らかにした.抗TPO受容体抗体は,特発性ITPや血小板減少を伴う全身性エリテマトーデス(SLE)でも低頻度ながら検出される.抗GPIIb/IIIa抗体と併存することが多く,骨髄における巨核球低形成と強く関連する.また,抗TPO受容体抗体陽性例はステロイドや免疫グロブリン大量静注療法に対する反応が不良で,治療抵抗性である.抗TPO受容体抗体は巨核球低形成による血小板減少症と関連する新規の病因的自己抗体であり,その検出は血小板減少症の病態解析に有用である.
キーワード  血小板,トロンボポエチン(TPO),無巨核球性血小板減少症(AMT),全身性エリテマトーデス(SLE)
AYUMI 自己免疫疾患──自己抗体の認識抗原と病因的意義 抗トロンボポエチン受容体抗体と無巨核球性血小板減少症 桑名正隆
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自己免疫疾患
242巻8号 2012年8月25日
週刊(B5判,70頁)
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