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輸血検査業務ハンドブック
39巻13号 2011年12月20日 p.1584-1586
臨時増刊 今日から役立つ 輸血検査業務ハンドブック K血漿交換療法後にADAMTS13インヒビター力価が上昇し,リツキサン投与が有効であった後天性TTP症例 加藤誠司
■症 例
患者:48 歳,男性
現病歴:1 週間前から紫斑を認め,全身倦怠感,食欲不振を伴う軽度の発熱がみられた.食事中に意識消失発作があり,当院へ入院となった.血液検査で貧血,血小板減少,黄疸を認めた.意識は混迷状態で,点状出血がほぼ全身に認められた.
家族歴・既往歴:特記すべきことなし
検査所見:表1 に示す.
■臨床経過
 臨床所見から血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)を疑い,ADAMTS13 活性を測定した.ADAMTS13活性著減(<0.5%),ADAMTS13 活性中和自己抗体(インヒビター)力価2.8 Bethesda 単位(BU)/ml より後天性TTP と診断,即日血漿交換療法(plasma exchange, PE)を開始した.同時にステロイドパルス療法も開始し,PE を連日行った.
 入院後5 日目でADAMTS13 活性3.2%,インヒビター力価<0.5 BU/ml となり,血小板数は1.2万/μl と低いものの,開眼とともに意識レベルの回復もみられ始めた.しかし,翌日からふたたび混迷状態に陥った.入院後10 日目には,血小板数0.9 万/μl,ADAMTS13 活性<0.5%, インヒビター力価5.2 BU/ml となったため,リツキサン(リツキシマブ)の投与を開始した.この投与により, 入院後15 日目には,ADAMTS13 活性が7.4%,インヒビター力価<0.5 BU/ml に改善した.その後,計4 回のリツキサン投与,ステロイドパルス療法により寛解となった.……(雑誌本文は続きます)
臨時増刊 今日から役立つ 輸血検査業務ハンドブック K血漿交換療法後にADAMTS13インヒビター力価が上昇し,リツキサン投与が有効であった後天性TTP症例 加藤誠司
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輸血検査業務ハンドブック
39巻13号 2011年12月20日
月刊(B5判,272頁)
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