別冊「医学のあゆみ」　二次性心筋症――Present and Future／医歯薬出版株式会社

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別冊「医学のあゆみ」
二次性心筋症――Present and Future

北岡裕章　企画

定価 4,840円（本体 4,400円＋税10％）

総頁数：130頁 / カラー
判型：B5判
発行年月：2022年3月
注文コード：285450
雑誌コード：20476-3/20

心筋症診療に関係するすべての方へ！
二次性心筋症の鑑別上のポイント，病型ごとに最新の診療・治療方針をわかりやすく解説．

内容紹介

●原発性および二次性心筋症を正確に診断し，適切に治療することが患者の利益に供することとなります．
●本書では心筋症全体の概念と，二次性心筋症の鑑別上のポイント，日常臨床で遭遇することの多い，あるいは最近注目されている診断法および治療法の進歩について詳説．

序文

はじめに
　北岡裕章
　高知大学医学部老年病・循環器内科学
　“原因不明の“心筋疾患とされた心筋症の概念は，遺伝子変異をはじめとする病因の解明とともに変化し，欧米から新しい定義および分類が提唱されている．そのなかで，“二次性心筋症”の概念や扱いも変化してきた．とくに，欧州心臓病学会（ESC）の心筋症分類では，二次性心筋症の概念自体を廃している．
　わが国では，2005年に『心筋症：診断の手引きとその解説』が作成され，「高血圧や冠動脈疾患などの明らかな原因を有さず，心筋に病変の首座がある一連の疾患」を特発性心筋症，「原因または全身疾患との関連が明らかな心筋疾患の総称」として特定心筋症を定義しており，両者を鑑別して診療に当たることが根付いている．この流れのなかで，「日本循環器学会/日本心不全学会合同ガイドライン　心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）」では，今まで以上に家族歴/遺伝的背景の勘案，二次性心筋症鑑別の重要性を求めている．その理由は，多くの心筋症の発症に遺伝子変異が関係すること，原発性心筋症と二次性心筋症では，一見形態や機能が類似していても，病因はもとより，予後や治療が全く異なることがあるためである．
　本特集では，心筋症全体の概念と二次性心筋症の鑑別上のポイント，とくに日常臨床で遭遇することの多い，あるいは最近注目されている二次性心筋症における診断および治療の進歩を専門家の先生方に詳しく解説いただいた．原発性および二次性心筋症を正確に診断し，適切に治療することで患者に益することが大きい時代になってきた．本特集が，心筋症診療に関係するすべての皆様のお役に立てることを祈念する．

　はじめに（北岡裕章）
　1．心筋症の概念と二次性心筋症の位置づけ（筒井裕之）
　　KeyWord　心筋症，拡張型心筋症（DCM），肥大型心筋症（HCM），拘束型心筋症（RCM），二次性心筋症
病因・診断
　2．二次性心筋症の鑑別診断へのアプローチ（北岡裕章）
　　KeyWord　二次性心筋症，鑑別診断，表現型，遺伝子型
　3．心臓MRI，CTによる心筋組織性状診断（尾田済太郎）
　　KeyWord　心臓MRI，遅延造影（LGE），T1マップ，細胞外容積分画（ECV），心臓CT
　4．二次性心筋症の診断病理（池田善彦）
　　KeyWord　二次性心筋症，病理組織診断，迅速診断
　5．二次性心筋症の遺伝子検査（森田啓行）
　　KeyWord　二次性心筋症，遺伝子検査，筋ジストロフィー，心ファブリー病，心アミロイドーシス
肥大を主徴とする二次性心筋症
　6．ファブリー病─病態，診断，治療（本郷賢一）
　　KeyWord　α-ガラクトシダーゼA（GLA），GLA遺伝子，X染色体関連遺伝，酵素補充療法，薬理学的シャペロン療法
　7．心アミロイドーシスの最新の診療（遠藤　仁）
　　KeyWord　トランスサイレチン心アミロイドーシス，99mTc-ピロリン酸（PYP）シンチグラフィ，トランスサイレチン（TTR）遺伝子検査，トランスサイレチン四量体安定化薬，核酸医薬
　8．ダノン病（尾上健児）
　　KeyWord　LAMP2，二次性肥大型心筋症，グリコーゲン蓄積，ウォルフ・パーキンソン・ホワイト（WPW）症候群
　9．ミトコンドリア心筋症（武田充人）
　　KeyWord　ミトコンドリア心筋症，酸化的リン酸化，呼吸鎖酵素複合体活性，肥大型心筋症
収縮不全を主徴とする二次性心筋症
　10．心臓サルコイドーシスの診断と治療（矢﨑善一・市川聡裕）
　　KeyWord　18F-FDG PET，MRI，ステロイド治療，植込み型除細動器（ICD）
　11．炎症性心筋症と慢性心筋炎（奥村貴裕）
　　KeyWord　炎症性（拡張型）心筋症，慢性心筋炎，心筋炎後心筋症，リモデリング
　12．がん治療関連心機能障害（CTRCD）（辻永真吾・安斉俊久）
　　KeyWord　がん治療関連心機能障害（CTRCD），左室駆出率（LVEF），心筋トロポニン，BNP，NT-proBNP
　13．遺伝子治療時代の筋ジストロフィー心筋症（木村公一・他）
　　KeyWord　筋ジストロフィー，ジストロフィン，心筋症，アンチセンスオリゴ核酸医薬，エクソンスキッピング
　14．頻脈誘発性心筋症（大谷朋仁）
　　KeyWord　頻脈誘発性心筋症（TIC），不整脈誘発性心筋症（AIC），左室収縮機能，アブレーション治療，遺伝子変異
　15．原発性中性脂肪蓄積心筋血管症（平野賢一）
　　KeyWord　Adipose triglyceride lipase（ATGL），心不全，中性脂肪蓄積心筋血管症（TGCV）
その他の心筋症
　16．小児二次性心筋症（小垣滋豊）
　　KeyWord　小児，先天異常症候群，代謝異常症，栄養障害，先天性心疾患
　17．左室緻密化障害（廣野恵一）
　　KeyWord　遺伝子変異，心臓超音波検査，心臓MRI検査，心不全，不整脈
　18．拘束型心筋症と類似の二次性心筋症─心アミロイドーシス以外（久保　亨）
　　KeyWord　拘束型心筋症（RCM），ヘモクロマトーシス，心内膜心筋線維症，放射線療法に伴う心障害

　サイドメモ
　　心筋症の用語
　　肥大型心筋症と肥大型心筋症様心肥大
　　ミトコンドリアDNA（mtDNA）と変異率
　　診断における海外とわが国との相違点
　　わが国最古の原発性中性脂肪蓄積心筋血管症（TGCV）症例
　　小児心臓移植の適応を考える
　　心エコーと心臓MRIによる有病率の違い
　　心臓MRIを用いた心筋遅延造影による予後評価
　　左室緻密化障害（LVNC）患者における心血管イベントの発生率

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