はじめに
―CHCC2012のオーバービュー
尾崎承一
聖マリアンナ医科大学リウマチ・膠原病・アレルギー内科
血管炎の分類は，ながらくChapel Hill Consensus Conference 1994（CHCC1994）で行われてきたが，このたび約20年ぶりにあらたな分類と名称がCHCC2012として発表された1）．CHCC2012は7つの“カテゴリー”のもとに，26疾患を超える血管炎を包んでいる．
“大型血管炎”は大動脈および四肢・頭頸部に向かう最大級の分枝の血管炎で，高安動脈炎と巨細胞動脈炎を含む．“中型血管炎”は各内臓臓器に向かう主要動脈とその分枝の血管炎で，結節性多発動脈炎と川崎病を含む．“小型血管炎”は細動脈，毛細血管，細静脈，ときに小動脈を侵す血管炎で，ANCA関連血管炎と，免疫複合体性血管炎に分けられる．前者は顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症（旧名：Wegener肉芽腫症），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧名：Churg-Strauss症候群）の3疾患を含み，後者は抗糸球体基底膜（抗GBM）病，クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎（旧名：Henoch-Schonlein紫斑病），低補体血症性蕁麻疹様血管炎の4疾患を含む．
また今回，あらたに4つのカテゴリーが加わった．“さまざまな血管を侵す血管炎”はどのサイズ（大型・中型・小型）やタイプ（動脈・毛細血管・静脈）の血管をも侵す血管炎で，Behcet病とCogan症候群の血管炎を含む．“単一臓器を侵す血管炎”は単一臓器における任意のサイズの動脈または静脈の血管炎で，全身性血管炎の部分的表現でないものをいう．皮膚に限局した血管炎や原発性中枢神経系血管炎などを含む．“全身性疾患に伴う続発性血管炎”には関節リウマチ（RA）に伴う血管炎や全身性エリテマトーデス（SLE）に伴う血管炎などが含まれる．“誘因の明らかな続発性血管炎”には，肝炎ウイルス関連性血管炎，薬剤関連性血管炎，癌関連性血管炎などが含まれる．
本特集ではCHCC2012に含まれた血管炎について，その診断と治療の最新情報をエキスパートの先生方に解説していただいた．本特集があらたな分類CHCC2012の理解の一助になるとともに，血管炎の臨床現場の座右の書となることを期待する．
1）Jennette，J. C.et al.：2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides.Arthritis Rheum.，65：1-11,2013.
