内容紹介
・Gorlin症候群は,1960年に報告された高発癌性の神経皮膚症候群である.日本国内ではまだよく知られていない疾患かもしれないが,疾患背景には多くの生物学的に興味ある事実がある.
・本症候群の責任遺伝子がヘッジホッグ蛋白の受容体PTCH1であることが報告され,シグナル異常症として脚光を浴びた.現在,vismodegibをはじめ,この経路を標的とした治療が期待されている.
・本特集では,Gorlin症候群をめぐる数多くの話題に触れ,ヘッジホッグシグナルが生体に果たす役割を理解していただくとともに,本症候群に関心を持たれる方が増えることを心より願っている.
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