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275巻11号 2020年12月12日
心アミロイドーシスをどう診るか−最新の診断と治療
はじめに
AYUMI 心アミロイドーシスをどう診るか――最新の診断と治療 はじめに 辻田賢一
  超高齢社会を突き進むわが国において,心アミロイドーシスが注目を集めている.とくに,トランスサイレチンアミロイドーシスの診断においては,99mTcピロリン酸シンチグラフィが高い感度,特異度で陽性になることが報告され,診断の広がりをみせ,従来希少疾患と思われてきた本症,とくに野生型トランスサイレチンアミロイドーシスは想定されていたより頻度が高く,日常臨床において比較的遭遇することの多い疾患であることが明らかになってきた.双子の百寿者“きんさんぎんさん”のぎんさんも病理解剖の結果,動脈硬化がきわめて軽度であった一方で,心筋に大量のアミロイドが沈着し,著しい左室肥大を認めたことが報告されている.まさに加齢との関連が強く示唆され,健康長寿を考えるうえで避けては通れない21世紀の疾患である.
 治療においても,AL(amyloid light-chain)アミロイドーシスに対する特異的治療の進歩に加え,トランスサイレチン(transthyretin:TTR)の四量体安定化剤であるタファミジスが,TTRによる心アミロイドーシスの治療に2019年3月に承認された.また,精力的に新規作用機序を有する薬剤の開発が行われており,治験,承認が待たれている.いまだエビデンスの乏しい領域であり,また心アミロイドーシスに対する急速な認識の変化と治療の進歩が,逆に診療の現場に混乱を招いている面もある.
 詳細な診療のイロハについては,日本循環器学会発行の「2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン」(https://www.j-circ.or.jp/old/guideline/pdf/JCS2020_Kitaoka.pdf)を参照いただきたいが,本特集では,各エキスパートの先生方にわが国の最先端の心アミロイドーシス診断治療の現状を具体的に,そしてコンパクトにご解説いただいた.読者の皆様には,今後の心アミロイドーシス患者の適切な診療の道標にしていただき,さらにはこの21世紀の疾患の病態解明に向けた進むべき方向性を模索していただければ望外の喜びである.
目 次
心不全患者に潜在する心アミロイドーシスを見逃すべからず……泉家康宏
心アミロイドーシスの診断基準と診断ピットフォール……久保亨
心アミロイドーシス早期診断のポイント……潮征爾
心アミロイドーシスの画像診断……尾田済太郎
心アミロイドーシスの病理診断……尾上健児・他
トランスサイレチン型アミロイドーシスの治療……岡田厚
最新のALアミロイドーシス治療……河野和
アミロイドーシス治療薬の展望――遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシスを中心として……植田光晴
連載
【臨床医が知っておくべき最新の基礎免疫学】
14.遺伝子改変T細胞療法……池田裕明 
【バイオミメティクス(生体模倣技術)の医療への応用】
10.骨リモデリングプロセスを利用したハイドロゲルの骨への高強度接着――人工軟骨への応用に向けて……樫村尚宏・他 
特報
第57回(2020年度)ベルツ賞受賞論文1等賞 腎臓病進行の最終共通経路としての低酸素状態の病態生理的意義の解明と新規治療法の開発……南学正臣
第57回(2020年度)ベルツ賞受賞論文2等賞 慢性腎臓病の進展を担う細胞群の同定とその制御機構の解明……柳田素子
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心アミロイドーシスをどう診るか
275巻11号 2020年12月12日
週刊(B5判,70頁)
定価 1,430円(本体 1,300円+税10%)
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雑誌コード:20472-12/12
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