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258巻6号 2016年8月6日
第1土曜特集アミロイドーシスの最新情報8月第1土曜特集
はじめに
第1土曜特集 アミロイドーシスの最新情報 はじめに 池田修一
  アミロイドーシスは,アミロイドとよばれる線維性の異常蛋白が特定の臓器または組織の細胞外へ沈着して,それら臓器の機能障害を引き起こす病態の総称である.また病変は,神経系,種々な内臓器官,骨・関節系の障害として出現するため,その臨床像は多様である.従来,アミロイドーシスは治療困難な疾患の代表とみなされてきた.しかし,過去十数年間にその成因解明が著しく進歩して,アミロイドーシスに対する根治療法への道が開けてきた.
 わが国のアミロイドーシス研究は,1960年代末頃にはじまり,その後遺伝性アミロイドーシス,脳アミロイドーシスを中心に多方面から国際的成果が出されている.さらに最近は,神経内科に加えて血液内科,腎臓内科などの多くの臨床医がアミロイドーシスに関心を示してくれるようになり,国内におけるアミロイドーシスの認知度は向上している.そこで著者が中心となり,平成24年(2012)12月に日本アミロイドーシス研究会が設立されて,毎年1回の研究発表会が開催されている.
 アミロイドーシスの病態解明の本質は,可溶性のアミロイド前駆蛋白が,どのような過程を経て不溶性のアミロイド細線維として組織へ沈着するのかを明らかにすることである.また,治療法の原則は,体内におけるアミロイド前駆蛋白の産生阻止である.近年,治療が成功したアミロドーシス患者においては,沈着していたアミロイドが患者体内から退縮する現象が見出されている.診療面での画期的な進歩である.
 本特集では,こうした臨床面での進捗を含めてアミロイドーシス研究の最新情報を掲載すべく,分類,病態生理,診断法,治療法,注目すべき臓器障害などについて概説した.さらに,わが国発の最近のアミロイドーシス研究情報をショート・トピックとして取りあげた.本誌を一読することで,読者の頭のなかから“アミロイドーシスは不治の病”という過去の固定概念が払拭され,同時に臨床医の皆様の日常診療にお役に立つことを心から願っている.
目 次
アミロイドーシスの基礎的知識
アミロイドーシスの分類……安東由喜雄 詳細
アミロイド沈着の病理組織像の多様性……星井嘉信・他 詳細
アミロイド線維の形成・沈着と臓器障害の分子機構……大越忠和内木宏延 詳細
全身性アミロイドーシスの疾患感受性と個体間伝播……樋口京一・澤下仁子 詳細
アミロイドーシスの診断プロセス
アミロイドーシスを疑う臨床症状と徴候……山下太郎安東由喜雄 詳細
アミロイド蛋白質の免疫組織化学的・蛋白質化学的同定法……植田光晴安東由喜雄 詳細
アミロイドーシスを確定診断するためのフローチャート……矢ア正英 詳細
アミロイドーシスの治療
慢性炎症性疾患と反応性AAアミロイドーシス――基礎疾患と治療法……奥田恭章 詳細
全身性免疫グロブリン関連(AL)アミロイドーシスの治療と今後の展望……鈴木憲史・入倉朋也 詳細
見逃されている疾患:AHアミロイドーシス……淵田真一・島崎千尋 詳細
遺伝性ATTRアミロイドーシスの新規治療指針……関島良樹 詳細
ゲルゾリン(フィンランド)型家族性アミロイドポリニューロパチー――臨床像とアミロイド形成機構……砂田芳秀 詳細
透析関連アミロイドーシスの病態と治療法……川田真宏・乳原善文 詳細
老人性全身性アミロイドーシスの臨床像,とくに手根管症候群との関連で――加齢に伴う野生型トランスサイレチン由来のアミロイドーシス……池田修一 詳細
限局性アミロイドーシス治療
限局性アミロイドーシスとアミロイドーマ……加藤修明 詳細
脳アミロイドアンギオパチーの臨床像と治療法……坂井健二山田正仁 詳細
脳アミロイドーシスの画像診断……東海林幹夫 詳細
稀な疾患のアミロイドーシス
アミロイド関連構造物の脳内伝播――神経変性疾患の成因との関連……亀谷富由樹・長谷川成人 詳細
眼アミロイドーシスの病態と治療法……宮原照良 詳細
動物のアミロイドーシス……宇根有美 詳細
ショート・トピック
あらたに発見されたアミロイド前駆蛋白質……三隅洋平安東由喜雄 詳細
日本人で見出された遺伝性腎アミロイドーシス……吉長恒明矢ア正英 詳細
アミロイド構成蛋白の局所における代謝回転……鈴木彩子矢ア正英 詳細
トランスサイレチン分子構造の安定性と水素結合……水口峰之・横山武司 詳細
ミスフォールド蛋白解析技術の革新――改良型レーザーマイクロダイセクションシステム(ALMD)の開発……紋川亮・八谷如美 詳細
アミロイドーシスの最新情報
258巻6号 2016年8月6日
週刊(B5判,100頁)
発行時参考価格 2,400円
注文コード:925806
雑誌コード:20471-8/6
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