はじめに
鄭 忠和
鹿児島大学大学院医歯学総合研究科循環器・呼吸器・代謝内科学
心筋症は古くから認識されている疾患群であるが，心臓超音波検査法の普及・発展に伴い，その診断は容易となり，臨床的重要性は一段と増してきている．その病因に関しても分子遺伝学的手法が導入されるようになり，その理解も急速に進んできている．治療法に関しても新しい知見が数多く報告され，多彩になっている．したがって，このような時期に本企画をお届けできることはきわめてタイムリーであると考える．本企画では心筋症の基礎から臨床まで広範囲の内容の最新知見を，もっともアクティブに診療・研究されている先生方に執筆していただくことができた．
基礎研究の進歩では，まず病因に関して遺伝子異常が明らかにされた心筋症，ウイルス性心筋炎と心筋症との関連，心筋症と自己免疫異常との関連についてわかりやすくまとめていただいている．また，心筋症の病理所見，病態生理に関する知見も明快に整理していただいた．
臨床研究の進歩では，まず代表的な病型である，肥大型心筋症，拡張型心筋症，不整脈源性右室心筋症についての知見をまとめていただき，さらに最近注目されている心Fabry病，タコツボ型心筋障害についても最新の知見を執筆していただいた．また，心筋症診断の進歩として病歴，身体所見，心エコー，生化学マーカーについての知見を総括していただき，心筋症の予後を左右する重大な合併症である重症不整脈についても執筆していただいた．
心筋症治療の新展開では，シベンゾリンなどの薬物療法の進歩，閉塞性肥大型心筋症に対するPTSMA，鹿児島から発信しつづけている和温療法の効果，両室ぺーシングの効果，心筋症に対する細胞移植治療の現況について，さらに心移植や補助人工心臓を用いた末期心筋症治療の最前線についてもまとめていただいた．
本特集を通じて心筋症の基礎から臨床まで最新の知見を整理していただき，日常診療・研究の一助となれば幸いである．
鄭 忠和
鹿児島大学大学院医歯学総合研究科循環器・呼吸器・代謝内科学
心筋症は古くから認識されている疾患群であるが，心臓超音波検査法の普及・発展に伴い，その診断は容易となり，臨床的重要性は一段と増してきている．その病因に関しても分子遺伝学的手法が導入されるようになり，その理解も急速に進んできている．治療法に関しても新しい知見が数多く報告され，多彩になっている．したがって，このような時期に本企画をお届けできることはきわめてタイムリーであると考える．本企画では心筋症の基礎から臨床まで広範囲の内容の最新知見を，もっともアクティブに診療・研究されている先生方に執筆していただくことができた．
基礎研究の進歩では，まず病因に関して遺伝子異常が明らかにされた心筋症，ウイルス性心筋炎と心筋症との関連，心筋症と自己免疫異常との関連についてわかりやすくまとめていただいている．また，心筋症の病理所見，病態生理に関する知見も明快に整理していただいた．
臨床研究の進歩では，まず代表的な病型である，肥大型心筋症，拡張型心筋症，不整脈源性右室心筋症についての知見をまとめていただき，さらに最近注目されている心Fabry病，タコツボ型心筋障害についても最新の知見を執筆していただいた．また，心筋症診断の進歩として病歴，身体所見，心エコー，生化学マーカーについての知見を総括していただき，心筋症の予後を左右する重大な合併症である重症不整脈についても執筆していただいた．
心筋症治療の新展開では，シベンゾリンなどの薬物療法の進歩，閉塞性肥大型心筋症に対するPTSMA，鹿児島から発信しつづけている和温療法の効果，両室ぺーシングの効果，心筋症に対する細胞移植治療の現況について，さらに心移植や補助人工心臓を用いた末期心筋症治療の最前線についてもまとめていただいた．
本特集を通じて心筋症の基礎から臨床まで最新の知見を整理していただき，日常診療・研究の一助となれば幸いである．
はじめに（鄭 忠和）
基礎研究の進歩
1．心筋症の遺伝子異常（阿南隆一郎・鄭 忠和）
・心筋症の疾患概念の変化
・肥大型心筋症の遺伝子異常
・不整脈源性右室心筋症（ARVC）の遺伝子異常
・拡張型心筋症の遺伝子異常
2．心筋炎と心筋症（松森 昭）
・ウイルス性心筋傷害の発症機序
・心筋症とC型肝炎ウイルス（HCV）
・HCVによる心筋疾患に関する国際共同研究
・バイオマーカーを用いた HCVによる心疾患の検出
・HCVによる心疾患の発症機序
3．心筋症における自己免疫機序（吉川 勉）
・細胞性免疫異常
・液性免疫異常
・免疫吸着療法による自己抗体除去の試み
4．心筋症病理の包括的理解―心筋症の病理像はひとつではない（河合祥雄）
・肥大型心筋症
・閉塞性肥大型心筋症
・心尖部肥大型心筋症
・拡張相肥大型心筋症
・拡張型心筋症
・線維症の発症機序とその形態・転機
・拘束型心筋症
・未分類心筋症
5．心筋症の病態生理を理解する（辻野 健・増山 理）
・収縮不全と拡張不全
・前負荷と後負荷
・神経体液性因子の過剰活性化
・心臓リモデリングと心筋細胞死
・微小循環障害
・僧帽弁逆流
・心房細動
・致死性不整脈と突然死
・血栓形成
臨床研究の進歩
6．肥大型心筋症―Up to date（北岡裕章・土居義典）
・新しい心筋症分類
・肥大型心筋症（HCM）の基本病態
・形態の多様性
・予後の多様性
・死因
・画像診断
7．拡張型心筋症―自己免疫応答との関連を中心に（西井基継・和泉 徹）
・拡張型心筋症と自己免疫システム
・心臓自己免疫応答のメカニズム
・自己免疫性拡張型心筋症に対するあらたな治療ターゲット：β2受容体
8．不整脈源性右室心筋症（磯部光章・古村雅利）
・ARVCの臨床像
・ARVCの成因
・診断基準
・ARVCの治療
9．心Fabry病（竹中俊宏・鄭 忠和）
・心 Fabry病と Fabry病
・Fabry病，心Fabry病の病因
・Fabry病，心Fabry病の臨床症状
・Fabry病，心Fabry病の心病変
・Fabry病，心Fabry病の心病変に対する治療
10．タコツボ型心筋障害（小玉 誠・三間 渉）
・疾患概念
・診断
・病因
・治療
11．病歴，身体所見から心筋症にせまる（木原康樹）
・特発性拡張型心筋症
・特発性肥大型心筋症
・二次性心筋症
12．心筋症を心エコーで診断する（岡松恭子・他）
・拡張型心筋症
・肥大型心筋症
・いかに類似疾患との鑑別をするか
13．心筋症を生化学マーカーで診断する（川井 真・吉村道博）
・生化学マーカーの分類
・心筋細胞傷害マーカー
・心筋ストレスマーカー
・リモデリングマーカー
・炎症関連マーカー
・各種心筋症におけるマーカー
14．心筋症と重症不整脈（相澤義房）
・拡張型心筋症（DCM）
・肥大型心筋症（HCM）
・催不整脈性右室心筋症（ARVC）
15．肥大型心筋症の薬物療法の進歩―Na+チャネル遮断薬とHCMの予後（濱田希臣）
・肥大型心筋症の薬物治療の変遷
・Na+チャネル遮断薬の効果
・肥大型心筋症の予後についての今後の展望
16．経皮的中隔心筋焼灼術（PTSMA）で閉塞性肥大型心筋症（HOCM）を治療する（西川宏明・朔 啓二郎）
・経カテーテル治療による低侵襲心室中隔心筋アブレーション
・PTSMAを選択的心筋コントラストエコー（MCE）併用で評価する
・PTSMAの症例
17．和温療法―心筋症治療における和温療法の意義（木原貴士）
・和温療法の急性効果
・和温療法の慢性効果
・和温療法の効果発現機序
・和温療法の実際
・和温療法を施行するにあたり注意すべき病態
18．両心室ペーシングで心筋症を治療する（庄田守男）
・両心室ペーシングとは
・両心室ペーシングの方法
・心臓再同期治療の適応（保険償還）
・心臓再同期治療の適応（2006 年日本循環器学会ガイドライン）
・CRT-PとCRT-D
・治療不応例（non-responder）
・Non-responderの対策
・適応の拡大
・両心室ペーシング・デバイスによる心不全モニタリング
19．再生医療による心筋症治療―心筋症に対する細胞移植治療の戦略とあらたな課題（永井敏雄・小室一成）
・細胞移植療法
・ES細胞
・心筋幹細胞
・組織工学
20．心臓移植・補助人工心臓で心筋症を治療する―末期心不全に対する究極の治療としての心臓移植・補助人工心臓治療の現状と将来展望（許 俊鋭・高本眞一）
・心臓移植の現況
・わが国における心臓移植とVASブリッジ治療成績
・自己心回復によるVAS離脱生存
・LVAS destination therapy（長期在宅治療）
・次世代型植込型VASの臨床導入の必要性
・心筋症治療の新展開―心臓移植・補助人工心臓治療の将来展望
・サイドメモ目次
HCVによる心血管病の認識と対応のグローバルネットワーク
免疫吸着療法
心筋症の新分類2006
拡張相肥大型心筋症とは?
身体活動に基づくspecific activity scale（SAS）法
ナトリウム利尿ペプチドファミリー
経皮的中隔心筋アブレーション
血管内皮におけるshear stressとNO
遠隔モニタリング
心筋幹細胞の表面マーカー
基礎研究の進歩
1．心筋症の遺伝子異常（阿南隆一郎・鄭 忠和）
・心筋症の疾患概念の変化
・肥大型心筋症の遺伝子異常
・不整脈源性右室心筋症（ARVC）の遺伝子異常
・拡張型心筋症の遺伝子異常
2．心筋炎と心筋症（松森 昭）
・ウイルス性心筋傷害の発症機序
・心筋症とC型肝炎ウイルス（HCV）
・HCVによる心筋疾患に関する国際共同研究
・バイオマーカーを用いた HCVによる心疾患の検出
・HCVによる心疾患の発症機序
3．心筋症における自己免疫機序（吉川 勉）
・細胞性免疫異常
・液性免疫異常
・免疫吸着療法による自己抗体除去の試み
4．心筋症病理の包括的理解―心筋症の病理像はひとつではない（河合祥雄）
・肥大型心筋症
・閉塞性肥大型心筋症
・心尖部肥大型心筋症
・拡張相肥大型心筋症
・拡張型心筋症
・線維症の発症機序とその形態・転機
・拘束型心筋症
・未分類心筋症
5．心筋症の病態生理を理解する（辻野 健・増山 理）
・収縮不全と拡張不全
・前負荷と後負荷
・神経体液性因子の過剰活性化
・心臓リモデリングと心筋細胞死
・微小循環障害
・僧帽弁逆流
・心房細動
・致死性不整脈と突然死
・血栓形成
臨床研究の進歩
6．肥大型心筋症―Up to date（北岡裕章・土居義典）
・新しい心筋症分類
・肥大型心筋症（HCM）の基本病態
・形態の多様性
・予後の多様性
・死因
・画像診断
7．拡張型心筋症―自己免疫応答との関連を中心に（西井基継・和泉 徹）
・拡張型心筋症と自己免疫システム
・心臓自己免疫応答のメカニズム
・自己免疫性拡張型心筋症に対するあらたな治療ターゲット：β2受容体
8．不整脈源性右室心筋症（磯部光章・古村雅利）
・ARVCの臨床像
・ARVCの成因
・診断基準
・ARVCの治療
9．心Fabry病（竹中俊宏・鄭 忠和）
・心 Fabry病と Fabry病
・Fabry病，心Fabry病の病因
・Fabry病，心Fabry病の臨床症状
・Fabry病，心Fabry病の心病変
・Fabry病，心Fabry病の心病変に対する治療
10．タコツボ型心筋障害（小玉 誠・三間 渉）
・疾患概念
・診断
・病因
・治療
11．病歴，身体所見から心筋症にせまる（木原康樹）
・特発性拡張型心筋症
・特発性肥大型心筋症
・二次性心筋症
12．心筋症を心エコーで診断する（岡松恭子・他）
・拡張型心筋症
・肥大型心筋症
・いかに類似疾患との鑑別をするか
13．心筋症を生化学マーカーで診断する（川井 真・吉村道博）
・生化学マーカーの分類
・心筋細胞傷害マーカー
・心筋ストレスマーカー
・リモデリングマーカー
・炎症関連マーカー
・各種心筋症におけるマーカー
14．心筋症と重症不整脈（相澤義房）
・拡張型心筋症（DCM）
・肥大型心筋症（HCM）
・催不整脈性右室心筋症（ARVC）
15．肥大型心筋症の薬物療法の進歩―Na+チャネル遮断薬とHCMの予後（濱田希臣）
・肥大型心筋症の薬物治療の変遷
・Na+チャネル遮断薬の効果
・肥大型心筋症の予後についての今後の展望
16．経皮的中隔心筋焼灼術（PTSMA）で閉塞性肥大型心筋症（HOCM）を治療する（西川宏明・朔 啓二郎）
・経カテーテル治療による低侵襲心室中隔心筋アブレーション
・PTSMAを選択的心筋コントラストエコー（MCE）併用で評価する
・PTSMAの症例
17．和温療法―心筋症治療における和温療法の意義（木原貴士）
・和温療法の急性効果
・和温療法の慢性効果
・和温療法の効果発現機序
・和温療法の実際
・和温療法を施行するにあたり注意すべき病態
18．両心室ペーシングで心筋症を治療する（庄田守男）
・両心室ペーシングとは
・両心室ペーシングの方法
・心臓再同期治療の適応（保険償還）
・心臓再同期治療の適応（2006 年日本循環器学会ガイドライン）
・CRT-PとCRT-D
・治療不応例（non-responder）
・Non-responderの対策
・適応の拡大
・両心室ペーシング・デバイスによる心不全モニタリング
19．再生医療による心筋症治療―心筋症に対する細胞移植治療の戦略とあらたな課題（永井敏雄・小室一成）
・細胞移植療法
・ES細胞
・心筋幹細胞
・組織工学
20．心臓移植・補助人工心臓で心筋症を治療する―末期心不全に対する究極の治療としての心臓移植・補助人工心臓治療の現状と将来展望（許 俊鋭・高本眞一）
・心臓移植の現況
・わが国における心臓移植とVASブリッジ治療成績
・自己心回復によるVAS離脱生存
・LVAS destination therapy（長期在宅治療）
・次世代型植込型VASの臨床導入の必要性
・心筋症治療の新展開―心臓移植・補助人工心臓治療の将来展望
・サイドメモ目次
HCVによる心血管病の認識と対応のグローバルネットワーク
免疫吸着療法
心筋症の新分類2006
拡張相肥大型心筋症とは?
身体活動に基づくspecific activity scale（SAS）法
ナトリウム利尿ペプチドファミリー
経皮的中隔心筋アブレーション
血管内皮におけるshear stressとNO
遠隔モニタリング
心筋幹細胞の表面マーカー
