やさしさと健康の新世紀を開く 医歯薬出版株式会社

第5版の序

 エッセンシャル血液病学の初版は,1983年私が編者となり,右田俊介,三浦亮,堀内篤,青木延雄の諸教授と私の5名が著者となって出版された.刊行にあたっては「エッセンシャル」の名に背かぬよう,簡潔な記載と必要なエッセンスを洩れなく取り入れることを目標とした.幸い本書は好評をもって迎えられ,増刷を重ねて今日に至った.その間4回の改訂時には,その都度,血液学の最新の進歩を取り入れ,時代の要請に応えるべく努力を払った.
 しかし初版から既に16年余が経過し,執筆者も次々と定年退官の日を迎えることとなった.そこで今回,他のエッセンシャルシリーズにならって,著者の全面交代を行い,装いを新たにして再出発することとなった.これを機に私も執筆陣からは退き,編集に専念することとした.
 第5版では,編集者として新たに新進気鋭の4教授に加わっていただき,執筆も現在第一線で活躍中の27名の方々にお願いした.その結果執筆者の年齢は初版に比べ20歳近く若返ることとなった.これらの方々にそれぞれ得意とする領域を担当していただいたので,十分期待に応える up to dateな内容になったと考えている.反面,執筆者が多くなると記述の濃淡や重複が出やすいが,これは編集の段階で可能な限り調整したつもりである.また,本版から判型をB5判にかえた.
 本書が,わが国の血液学を学ぶ人々の良き友になることを願って,第5版の序に代える次第である.
 1999年秋 総編集者 柴田 昭

第4版の序

 エッセンシャル血液病学がこの世に出てからちょうど10年になる.この間に本書がわが国の血液病学のテキストとして中心的存在にまで成長しつつあることを嬉しく思うとともに,責任の重大さを痛感している.
 1990年に出版された第3版から3年半を経過したが,この間にも血液病学は目覚ましい進歩を遂げ,そこで今回は時代に即応すべく可能な限りの訂正,加筆を試みた.すなわち新規の項目として「分子生物学の基礎」,「接着分子とその機構」を設け,また平成5年版国家試験ガイドラインに沿って「新生児・未熟児貧血」を加えた.このほか第3章輸血,第5章リンパ食細胞系の疾患および第6章異常蛋白血症と免疫不全などの項目も大幅に書き換えた部分がある.その結果,本文は約30頁の増となった.簡潔を旨とする本書の趣旨には反するが,それだけ進歩が激しい分野ということでご容赦願いたい.そのほか今回は思い切った索引の充実を図り,読者の便宜に供した.数値の単位については,臨床現場では現在でも長年慣れ親しんだ dl単位が用いられるので,今回はそれに準じ,「付録2.正常閾参考値表」に新旧の単位の換算の仕方を設けることにとどめた.
 本書がわが国における血液病学テキストの定本となることを祈り,多くの読者に愛され親しまれる存在であることを願うものである.
 1993年11月 編著者 柴田 昭

第3版の序

 本書の改訂第2版は1987年4月に出版されたが,その後の血液学の進歩はいよいよ急で,早くも改訂を迫られるに至った.
 今回は最近非常な勢いで展開しつつある分子生物学の応用,遺伝子診断などの進歩を可及的にとり入れたが,とくに「総論」に“細胞の分化と増殖”の項を新設し,主としてサイトカインを中心とした最近の重要な知見をまとめた.学生諸君にはやや詳しすぎる感がないわけではないが,最新の情報として参考にしていただきたい.
 加筆した部分が相当広範にわたったため,結果としてかなりのページ増となったが,いままで以上に読みやすくするために組み版に工夫を加えたつもりである.
 なお,巻末に「略語表」と「国家試験新ガイドラインとそれに対応する本書の箇所を示した表」を付録として新たに追加した.
 本書が医学生,研修医,検査技師,血液の専門家を問わず,ひろく血液学に興味を持つ人々のお役に立てば幸いである.
 1990年3月 編者

第2版の序

 エッセンシャル血液病学の第1版が出てから3年半の歳月が流れた.おおむね好評をもって迎えられたが,この間における血液病学の進歩はまことに目覚ましいものがある.そこで今回,増刷を機に本書の内容を時代に合ったものにするべく大幅な改訂を行った.
 改訂にあたっては旧版の誤りを訂正したうえで,内容を可能な限り最新のものに改めた.旧版の特徴はできるだけ残すようにつとめたが,これを機に本書の基本的性格に若干の手直しを加えた.
 すなわち,簡潔を旨とした単なる医学生向けのものから少し対象を拡げて,研修医が病棟でも十分利用できるものを目指した.このため内容はやや詳しくなり,かつ具体的な処方その他を入れた実用的なマニュアル的性格を持たせることにした.旧版に比べ容量は少し多くなったが,組み版を2段組みにして,できるだけコンパクトにまとめるようにし,また2色刷りにして見やすいものにするなどの工夫を加えた.したがって,内容は約16% 増になったが,総頁では若干増にとどまり,より一層利用しやすくなったものと思われる.
 この第2版が初版同様,血液病学の教育と学習に,さらに臨床現場でお役に立つことを希っている.
 1987年4月 編者

第1版の序

 “エッセンシャル”とは言うまでもなく精髄,不可欠のもの,本質的なものといった意味である.本書はわずか300頁余りの小冊子であるが,ここには最新の血液病学のエッセンスが記載してある.医学生諸君は本書によって血液病学に関する必要にして十分な知識を得ることができるであろう.もちろん厚生省によって示された学習のガイダンスはすべて網羅してある.
 執筆者は現在医学教育の第一線にあるエキスパートであり,それぞれ読者に理解しやすいようにさまざまの工夫をこらしている.この点血液病学を教授する立場にある方々のご参考になると思う.
 全体を通しては,検査法を囲み欄で設けたこと,血液学にまつわる興味あるエピソードを記した脚注を設けたこと,他のエッセンシャル・シリーズに比べて活字を大きくして読みやすくしたこと,かなり詳しい索引を付けたことなどが本書の特徴となっている.全体の統一性にも心掛けたつもりであるが,各筆者の個性はそれぞれの担当した章に豊かに出ていると思う.
 巻末の正常値表は新潟大学第一内科の丸山聡一君の助力によった.正常値の細かな数字は章によって若干相違しているところもあるが,読者はあまり気にせずに,この巻末の表を利用していただきたい,
 本書が血液病学の教育と学習に幾分なりともお役に立つところとなれば,これに過ぎる喜びはない.
 1983年9月 新潟にて 編著者 柴田 昭
 ・編集者・執筆者
 ・第5版の序
 ・第4版の序
 ・第3版の序
 ・第2版の序
 ・第1版の序
 ・カラーグラフ(柴田 昭,朝長万左男,堀内 篤)
第1章 総論
 1.血球の個体発生(高橋益廣)
 2.造血幹細胞
   (1) 造血因子とサイトカイン
   (2) 造血微細環境
 3.造血臓器の構造と機能
  1-骨髄
  2-脾
  3-リンパ節
  4-髄外造血
 4.血液の成分と正常値
  1-血漿
  2-細胞成分
 5.血球の産生,崩壊とその調節
 6.血球の形態と機能
  1-赤血球
  2-白血球
  3-血小板
 7.分子生物学の基礎(平井久丸)
  1-遺伝子の構造
  2-転写制御
  3-DNAの複製
  4-蛋白質の合成
  5-遺伝子の異常と血液疾患
   (1) 遺伝子欠失
   (2) 点突然変異
   (3) 遺伝子再配列
   (4) 遺伝子挿入
   (5) 遺伝子増幅
   (6) 遺伝子発現の増加
  6-遺伝子診断
   (1) サザンブロット法
   (2) ノーザンブロット法
   (3) PCR(polymerase chain reaction)法
   (4) SSCP(single strand conforma-tional polymorphism) 法
   (5) 塩基配列の決定
  7-血液細胞における分子細胞生物学的基礎事項
   (1) シグナル伝達機構の様式
   (2) 受容体からのシグナル伝達
   (3) 細胞内シグナル伝達経路
   (4) 転写因子によるシグナル伝達
   (5) シグナル伝達による細胞周期の制御
   (6) シグナル伝達分子の異常と造血器疾患
 8.造血細胞の分化・増殖に働くサイトカインとレセプター(須田年生)
  1-血液幹細胞の定義
   (1) 脾コロニー形成細胞(CFU-S)
   (2) 幹細胞の自己複製
  2-血液細胞の培養法
  3-造血微小環境
   (1) 造血微小環境
   (2) 造血因子
   (3) 造血因子産生細胞と造血因子の特徴
  4-幹細胞の純化
  5-各血液細胞の分化
   (1) 赤血球系の分化
   (2) 顆粒球,単球の分化
   (3) リンパ球の分化
   (4) 血小板への分化
   (5) ネガティブコントロール
  6-接着分子
   (1) インテグリン
   (2) セレクチンファミリー
   (3) 免疫グロブリンファミリー
   (4) カドヘリンファミリー
   (5) プロテオグリカン
   (6) CD34
第2章 赤血球系の疾患
 1.赤血球総論(堀田知光)
  1-赤血球の構造
  2-赤血球の生成と崩壊
  3-ヘモグロビンの生合成と代謝
   (1) ヘムの生合成
   (2) グロビンの生合成
   (3) ヘモグロビンの代謝
  4-鉄代謝
 2. 貧血総論
  1-貧血とは
  2-貧血の症候
  3-貧血の分類
   (1) 原因による分類
   (2) 赤血球の大きさによる分類
   (3) 赤血球形態の変化
   【検査法】
 3. 鉄欠乏性貧血(別所正美)
 4. 巨赤芽球性貧血
  1-悪性貧血
  2-その他のビタミンB12 欠乏症
  3-葉酸欠乏による巨赤芽球性貧血
  4-その他の原因による巨赤芽球性貧血
  【検査法】
 5. 造血障害
  1-造血障害総論
  2-再生不良性貧血
  3-赤芽球癆
  4-発作性夜間血色素尿症
  5-骨髄異形成症候群
 6. 溶血性貧血(藤井寿一)
  1-溶血性貧血概論
  2-先天性(遺伝性) 溶血性貧血
   (1) 赤血球膜異常症
   (2) 赤血球酵素異常症
   (3) ヘモグロビン異常
  3-後天性溶血性貧血
   (1) 免疫性溶血性貧血
   (2) 発作性夜間ヘモグロビン尿症
   (3) 赤血球破砕症候群
 7. 各種疾患に随伴する貧血(厨 信一郎)
  1-anemia of chronic disorders(ACD)
  2-慢性腎不全に随伴する貧血
  3-出血性貧血
  4-未熟児貧血
  5-中毒性貧血
 8. 赤血球増加症
  1-赤血球増加症総論
   【検査法】
  2-真性赤血球増加症
  3-二次性赤血球増加症
  4-ストレス赤血球増加症
第3章 輸血(半田 誠)
 1. 血液型
  1-赤血球
   (1) 糖鎖抗原系
   (2) 蛋白抗原系
  2-白血球
  3-白小板
  4-血漿蛋白
 2. 血液製剤
  1-種類
  2-採取,分離
  3-保存
 3. 輸血検査
  1-血液型検査
   (1) ABO式血液型
   (2) Rh式血液型
  2-抗体スクリーニング
  3-交差適合試験(クロスマッチ)
 4. 輸血療法
  1-輸血療法の基本的な考え方
   (1) 利益とリスクのバランス
   (2) 補充療法
   (3) 資源の有効利用
   (4) コストパフォーマンス
   (5) 説明と同意
  2-血液製剤の適応
   (1) 全血製剤
   (2) 赤血球製剤
   (3) 血小板製剤
   (4) 新鮮凍結血漿
 5. 輸血の副作用とその対策
  1-溶血反応
   (1) 臨床症状
   (2) 診断
   (3) ベッドサイドでの対応
   (4) 予防対策
  2-非溶血性急性反応
   (1) ベッドサイドでの対応
   (2) 予防対策
  3-血小板輸血不応状態
   (1) 予防対策
  4-輸血後移植片対宿主病
   (1) 原因
   (2) 臨床症状
   (3) 予防対策
  5-感染症の伝播
   (1) 予防対策
 6. 自己血輸血
  1-術前貯血式(液状保存)
  2-術前希釈式
  3-術中・術後回収式
 7. ヘムアフェレーシス
  1-方法
   (1) 遠心法(成分分離装置)
   (2) 膜分離法
  2-適応
   (1) プラスマフェレーシス
   (2) サイタフェレーシス
第4章 白血球系の疾患
 1. 白血球総論(小池 正)
  1-白血球の動態と反応性増加
  2-好中球機能と先天性好中球機能異常症
   (1) 好中球機能
   (2) 先天性好中球機能異常症
   (3) 好中球の形態異常
   (4) 後天性の好中球機能異常
  3-好中球の動態と反応性好中球増加
   (1) 好中球増加の鑑別診断
  4-類白血病反応と白赤芽球症
  5-好酸球の動態と反応性好酸球増加
  6-白血球減少(好中球減少)
   (1) 薬剤による好中球減少
   (2) 先天性の好中球減少症
 2. 白血病(朝長万左男)
  1-白血病総論
   (1) 定義と概念
   (2) 分類と診断
   (3) 疫学
   (4) 病因
   (5) 染色体異常・遺伝子異変
   (6) 病態生理
   (7) 治療理念(上田孝典)
   (8) 治療成績総論
   (9) 予後総論
  2-急性白血病(陣内逸郎)
   (1) 概念と分類
   (2) FAB分類
   (3) FAB分類に含まれない急性白血病のカテゴリー
   (4) 急性白血病の免疫学的分類
   (5) 急性白血病の臨床病態
   (6) 検査所見
   (7) 鑑別診断
   (8) 治療(上田孝典)
   (9) 合併症・死因
   (10) 完全寛解,再発
   (11) 長期予後
   (付) 急性前骨髄球性白血病(M3)の遺伝子変異PML-RARα
  3-骨髄異形成症候群(陣内逸郎)
   (1) 概念
   (2) 分類(WHO分類)
   (3) 疫学
   (4) 病態生理
   (5) 染色体・遺伝子異常
   (6) 症状
   (7) 検査所見
   (8) 診断
   (9) 鑑別診断
   (10) 治療
   (11) 予後
  4-慢性骨髄性白血病(松尾辰樹)
   (1) 定義と概念
   (2) 病態生理
   (3) 症状
   (4) 検査および診断
   (5) 治療(大西一功)
   (6) 急性転化と予後(松尾辰樹)
   (7) 特殊な慢性骨髄性白血病
  5-慢性骨髄増殖性疾患(小池 正)
   (1) 慢性骨髄増殖性疾患の概念
   (2) 特発性骨髄線維症
   (3) 本態性血小板血症
   (4) 真性赤血球増加症
   (5) 慢性骨髄性白血病
  6-慢性リンパ性白血病(大西一功)
  7-成人T細胞白血病・リンパ腫(塚崎邦弘)
   (1) 定義と概念
   (2) LSG分類
   (3) 疫学と病態生理
   (4) 症状
   (5) 検査
   (6) 診断
   (7) 治療
   (付1) HTLV-1の感染予防
   (付2) ATLLの発癌機構
第5章 リンパ食細胞系の疾患
 1. 総論(押味和夫)
  1-リンパ組織の構造と機能
   (1) リンパ節の構造と機能
   (2) 脾の構造と機能
  2-リンパ球の分化と成熟
 2. リンパ節腫脹総論
  1-リンパ節が腫脹する疾患
   (1) 感染症
   (2) 感染症以外の疾患による反応性腫脹
   (3) 悪性腫瘍
  2-鑑別診断の進め方
   (1) 問診
   (2) 視診
   (3) 触診
   (4) 一般検査
   (5) リンパ節生検
  3-鑑別診断の要点
   (1) 腫脹リンパ節の分布
   (2) 触診
   (3) 画像診断
   (4) 診断的治療法
   (5) リンパ節生検
 3. リンパ節の炎症ないし反応性病変
  1-human immunodeficiency virus(HIV)
  2-ネコひっかき病
  3-結核性リンパ節炎
  4-トキソプラズマ症
  5-亜急性壊死性リンパ節炎(菊地・藤本病)
  6-Castleman病
 4. 伝染性単核(球)症
 5. 悪性リンパ腫(福原資郎)
  1-Hodgkin病
   (1) 病理組織学的事項
   (2) Ryeの組織分類
  2-非Hodgkinリンパ腫
   (1) 病理学的病型分類
   (2) 臨床的悪性度分類
   (3) 免疫学的分類
   (4) 分子細胞遺伝学的事項
 6. 皮膚T細胞リンパ腫
  1-菌状息肉症
  2-Sezary症候群
 7. 免疫芽球性リンパ節症
 8. 単球,マクロファージ,樹状細胞の疾患(白血病を除く)(笹田昌孝)
  1-単球,マクロファージ,樹状細胞の分化・成熟過程
  2-マクロファージと樹状細胞の比較
  3-単球,マクロファージの疾患
  4-単球増加症と単球減少症
   (1) 単球増加を伴う疾患
   (2) 単球減少を伴う疾患
  5-マクロファージ増殖性疾患
   (1) sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy
   (2) 血球貧食症候群
   (3) 組織球性壊死性リンパ節炎
   (4) malignant histiocytosisとtrue histiocytic lymphoma
  6-脂質蓄積性組織球症
   (1) Gaucher病
   (2) Niemann-Pick病
  7-単球・マクロファージの機能異常症
  8-樹状細胞の増殖する疾患
   (1) juvenile(and adult)xantho-granuloma
   (2) Langerhans cell hystiocytosis(LCH)
   (3) follicular dendritic cell sacroma
   (4) interdigitating dendritic cell sacroma
   (5) indeterminate cell neoplasm
   (6) fibroblastic dendritic(or reticular)cell neoplasm
 9. 脾の疾患
  1-脾の疾患の病態生理
   (1) 髄外造血
   (2) 脾腫と溶血
   (3) 脾腫と血球減少
   (4) 脾腫と好中球減少
   (5) 脾機能低下と異常血球の出現
  2-脾腫をきたす疾患
  3-脾機能亢進症
   (1) 定義
   (2) 病態生理
  4-特発性門脈圧亢進症
   (1) 定義
   (2) 病態生理
  5-脾機能低下症
   (1) 定義
   (2) 病態生理
第6章 異常蛋白血症と免疫不全
 1. 血漿蛋白質(河野道生)
  1-血漿蛋白質総論
  2-免疫グロブリン
   (1) 分子構造
   (2) 遺伝子構造
  3-補体
   (1) 補体とは
   (2) alternative pathway
   (3) classical pathway
  4-血漿蛋白の産生
   (1) 細胞間協力と免疫グロブリンの産生
   (2) 補体の産生
 2. 骨髄腫と類縁疾患
  1-分類と特徴
  2-疾患の成立
  3-骨髄腫の病態生理
   (1) 骨髄腫の多様性
   (2) 2峰性M成分
   (3) H鎖病蛋白
   (4) 半分子蛋白
  4-骨髄腫の診断
   (1) 診断法
   (2) 臨床像
   (3) 検査所見
   (4) 鑑別診断
   (5) 合併症
  5-マクログロブリン血症
   (1) 概念・特徴
   (2) 病因
   (3) 臨床像
   (4) 検査所見
   (5) 鑑別診断
   (6) 合併症
   (7) 治療
  6-H鎖病
   (1) γ鎖病
   (2) α鎖病
   (3)μ鎖病
  7-多発性神経炎と内分泌症状を伴う骨髄腫(高月病)
   (1) 概念および特徴
   (2) 臨床症状
  8-アミロイド症を伴う骨髄腫
   (1) 概念
   (2) 臨床像
   (3) 検査所見
   (4) 診断
   (5) 治療
  9-骨髄腫と類似疾患の治療
   (1) 癌化学療法
   (2) 補助療法
 3. 免疫不全症候群(大川洋二)
  1-免疫防御機構
  2-分類と特徴
  3-原発性免疫不全症
   (1) 抗体欠乏を示す免疫不全症
   (2) 複合免疫不全症
   (3) T細胞障害優位のその他の原発性免疫不全症
   (4) 他の異常を伴う免疫不全症
   (5) 免疫不全を伴うその他の疾患
  4-原発性食細胞機能異常症
   (1) 慢性肉芽腫症
   (2) 白血球粘着不全症
   (3) Che´diak-Higashi症候群
   (4) その他の食細胞異常症
  5-先天性補体欠損症
  6-免疫不全症に合併しやすい疾患
   (1) 悪性腫瘍
   (2) 自己免疫疾患
  7-続発性免疫不全症
   (1) 後天性免疫不全症
   (2) その他の感染症
   (3) 悪性腫瘍
   (4) 薬剤
   (5) 老化
  8-免疫不全症の検査法
  9-免疫不全症の診断
   (1) 免疫不全症のスクリーニング
   (2) 免疫不全症の診断
  10-免疫不全症候群の治療
   (1) 根治的治療法
   (2) 補充療法
第7章 出血性・血栓性疾患
 I. 総論
  1. 止血機構(池田康夫)
   1-止血機構の概略
   2-血小板の産生・崩壊
   3-血小板の機能
    (1) 血小板粘着反応
    (2) 血小板凝集と放出反応
    (3) 血小板の凝固促進反応
   4-血液凝固カスケード
   5-線溶機構
  2. 出血性疾患の診断アプローチ(村田 満)
   1-問診と身体所見
    (1) 病歴でのポイント
    (2) 身体所見のポイント
   2-出血傾向を認める患者のスクリーニング検査
   3-出血性疾患の二次検査
    (1) 血小板減少症
    (2) 血小板機能異常症
    (3) 凝固異常症
  3. 血栓性疾患への診断のアプローチ
   1-概念,病態生理
   2-診断へのアプローチ
    (1) 身体所見
    (2) 検査所見
 II. 各 論
  1. 血管性紫斑病(西川政勝)
   1-遺伝性出血性末梢血管拡張症(Osler-Weber-Rendu病)
   2-Schonlein-Henoch紫斑病(アレルギー性あるいはアナフィラキシー様紫斑病
   3-その他の血管性紫斑病
    (1) 自己赤血球感作症
    (2) 自己DNA感作症
    (3) 壊血病
    (4) 老人性紫斑
    (5) 単純性紫斑
    (6) Ehlers-Danlos症候群
  2. 血小板の異常
   1-特発性血小板減少性紫斑病
   2-二次性血小板減少症
   3-薬剤惹起性血小板減少症
    (1) 骨髄における血小板産生抑制による血小板減少症
    (2) 免疫機序が関与する血小板破壊の亢進による血小板減少症
   4-血栓性血小板減少性紫斑病
   5-その他の血小板減少症
    (1) 輸血後血小板減少症
    (2) 新生児血小板減少症
    (3) 遺伝性血小板減少症
   6-血小板増加症
   7-血小板機能異常症
    (1) 先天性血小板機能異常症
    (2) 後天性血小板機能異常症
  3. フォン・ヴィレブランド病(杉本充彦,吉岡 章)
  4. 血液凝固の異常
   1-先天性血液凝固異常症
    (1) 血友病
    (2) 先天性無フィブリノゲン血症
    (3) 先天性第XIII因子欠乏症
   2-後天性血液凝固異常症
    (1) 肝実質障害
    (2) ビタミンK欠乏症
    (3) 凝固阻止因子による出血傾向
  5. 播種性(汎発性)血管内凝固(広沢信作)
  6. 線溶亢進による出血
  7. 血栓性疾患-血栓傾向(村田 満)
   1-先天性血栓傾向
    (1) アンチトロビンIII欠損(欠乏)症
    (2) プロテインC欠損(欠乏)症
    (3) プロテインS欠損(欠乏)症
    (4) プラスミノゲン異常症
    (5) 異常フィブリノゲン血症
    (6) 凝固第V因子異常症(APCレジスタンス)
   2-後天性血栓傾向
    (1) 抗リン脂質抗体症候群
    (2) 薬剤性血栓傾向

 ・付録1 正常閾参考値表(古川達雄)
 ・付録2 略語表
 ・和文索引
 ・欧文索引