はじめに
―CHCC2012のオーバービュー
尾崎承一
聖マリアンナ医科大学リウマチ・膠原病・アレルギー内科
血管炎の分類は，ながらくChapel Hill Consensus Conference 1994（CHCC1994）で行われてきたが，このたび約20年ぶりにあらたな分類と名称がCHCC2012として発表された1）．CHCC2012は7つの“カテゴリー”のもとに，26疾患を超える血管炎を包んでいる．
“大型血管炎”は大動脈および四肢・頭頸部に向かう最大級の分枝の血管炎で，高安動脈炎と巨細胞動脈炎を含む．“中型血管炎”は各内臓臓器に向かう主要動脈とその分枝の血管炎で，結節性多発動脈炎と川崎病を含む．“小型血管炎”は細動脈，毛細血管，細静脈，ときに小動脈を侵す血管炎で，ANCA関連血管炎と，免疫複合体性血管炎に分けられる．前者は顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症（旧名：Wegener肉芽腫症），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧名：Churg-Strauss症候群）の3疾患を含み，後者は抗糸球体基底膜（抗GBM）病，クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎（旧名：Henoch-Schonlein紫斑病），低補体血症性蕁麻疹様血管炎の4疾患を含む．
また今回，あらたに4つのカテゴリーが加わった．“さまざまな血管を侵す血管炎”はどのサイズ（大型・中型・小型）やタイプ（動脈・毛細血管・静脈）の血管をも侵す血管炎で，Behcet病とCogan症候群の血管炎を含む．“単一臓器を侵す血管炎”は単一臓器における任意のサイズの動脈または静脈の血管炎で，全身性血管炎の部分的表現でないものをいう．皮膚に限局した血管炎や原発性中枢神経系血管炎などを含む．“全身性疾患に伴う続発性血管炎”には関節リウマチ（RA）に伴う血管炎や全身性エリテマトーデス（SLE）に伴う血管炎などが含まれる．“誘因の明らかな続発性血管炎”には，肝炎ウイルス関連性血管炎，薬剤関連性血管炎，癌関連性血管炎などが含まれる．
本特集ではCHCC2012に含まれた血管炎について，その診断と治療の最新情報をエキスパートの先生方に解説していただいた．本特集があらたな分類CHCC2012の理解の一助になるとともに，血管炎の臨床現場の座右の書となることを期待する．
1）Jennette，J. C.et al.：2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides.Arthritis Rheum.，65：1-11,2013.
―CHCC2012のオーバービュー
尾崎承一
聖マリアンナ医科大学リウマチ・膠原病・アレルギー内科
血管炎の分類は，ながらくChapel Hill Consensus Conference 1994（CHCC1994）で行われてきたが，このたび約20年ぶりにあらたな分類と名称がCHCC2012として発表された1）．CHCC2012は7つの“カテゴリー”のもとに，26疾患を超える血管炎を包んでいる．
“大型血管炎”は大動脈および四肢・頭頸部に向かう最大級の分枝の血管炎で，高安動脈炎と巨細胞動脈炎を含む．“中型血管炎”は各内臓臓器に向かう主要動脈とその分枝の血管炎で，結節性多発動脈炎と川崎病を含む．“小型血管炎”は細動脈，毛細血管，細静脈，ときに小動脈を侵す血管炎で，ANCA関連血管炎と，免疫複合体性血管炎に分けられる．前者は顕微鏡的多発血管炎，多発血管炎性肉芽腫症（旧名：Wegener肉芽腫症），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（旧名：Churg-Strauss症候群）の3疾患を含み，後者は抗糸球体基底膜（抗GBM）病，クリオグロブリン血症性血管炎，IgA血管炎（旧名：Henoch-Schonlein紫斑病），低補体血症性蕁麻疹様血管炎の4疾患を含む．
また今回，あらたに4つのカテゴリーが加わった．“さまざまな血管を侵す血管炎”はどのサイズ（大型・中型・小型）やタイプ（動脈・毛細血管・静脈）の血管をも侵す血管炎で，Behcet病とCogan症候群の血管炎を含む．“単一臓器を侵す血管炎”は単一臓器における任意のサイズの動脈または静脈の血管炎で，全身性血管炎の部分的表現でないものをいう．皮膚に限局した血管炎や原発性中枢神経系血管炎などを含む．“全身性疾患に伴う続発性血管炎”には関節リウマチ（RA）に伴う血管炎や全身性エリテマトーデス（SLE）に伴う血管炎などが含まれる．“誘因の明らかな続発性血管炎”には，肝炎ウイルス関連性血管炎，薬剤関連性血管炎，癌関連性血管炎などが含まれる．
本特集ではCHCC2012に含まれた血管炎について，その診断と治療の最新情報をエキスパートの先生方に解説していただいた．本特集があらたな分類CHCC2012の理解の一助になるとともに，血管炎の臨床現場の座右の書となることを期待する．
1）Jennette，J. C.et al.：2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides.Arthritis Rheum.，65：1-11,2013.
はじめに―CHCC2012のオーバービュー（尾崎承一）
大型血管炎
1．高安動脈炎の診断と治療―生物学的製剤による治療の現状に焦点を当てて（中岡良和）
・高安動脈炎（TA）の疫学 ・TAの診断基準と各種診断法
・病理と発症機序 ・内科的治療法
・臨床症状と病型 ・外科的治療法
2．巨細胞性動脈炎（GCA）の正しい理解―側頭動脈炎（TA）ではなぜいけないのか（小林茂人）
・血管炎の分類法の変遷とその難しさ
・さまざまな基準の目的の違いとその意義を正しく知ること
・側頭動脈炎（TA）から“巨細胞性血管炎（GCA）”へ―概念と疾患名の変遷
・CHCC2012の大型血管炎および巨細胞性動脈炎の概念
・巨細胞性動脈炎（GCA）と高安動脈炎（TAK）との類似性
・巨細胞性動脈炎（GCA）と高安動脈炎（TAK）以外の大動脈炎
・日本やアジアでは巨細胞性動脈炎（GCA）は少ない
・“Cranial GCA”と“large-vessel GCA”の相違
・Large-vessel GCAの下腿動脈病変
中型血管炎
3．結節性多発動脈炎（針谷正祥）
・PANの疫学 ・検査
・病因と病態 ・診断
・臨床症状 ・治療と予後
4．川崎病の診断と治療（鈴木啓之）
・川崎病の診断―「診断の手引き」より ・初期強化治療
・治療 ・初期標準治療不応例に対する追加療法
・川崎病急性期治療のアルゴリズム（2nd Lineと3rd Line）
・初期標準治療法―IVIG+アスピリン療法 ・川崎病治療における今後の展望
小型血管炎
【ANCA関連血管炎】
5．顕微鏡的多発血管炎（有村義宏）
・顕微鏡的多発血管炎（MPA）の疾患概念の変遷 ・診断
・臨床・病理組織所見の特徴 ・治療
6．多発血管炎性肉芽腫症（Wegener's）（GPA）（吉田雅治）
・GPAの概念・定義 ・病態
・疫学 ・診断と鑑別診断
・病因 ・治療と予後
7．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Churg-Strauss症候群）―診断と治療における最近の進歩（谷口正実）
・発症要因と抗喘息薬の関連 ・早期診断・治療のためのアプローチ
・発症経過と臨床症状 ・臓器障害の診断
・先行する喘息や上気道病変の特徴 ・予後と予後因子
・非典型例や亜型の存在 ・治療の実際
・診断基準
【免疫複合体性血管炎】
8．抗GBM病診療の実際（山縣邦弘）
・抗GBM病の疫学 ・抗GBM病の診断と症候
・抗GBM病の病因 ・抗GBM病の治療と予後
9．クリオグロブリン血症性血管炎―HCVとの関連を中心に（岸 誠司）
・クリオグロブリンの分類，原因 ・診断
・血管炎発症の機序 ・HCV感染に由来するB細胞増殖の異常とCG血症
・CG血症性血管炎の臨床症状
・検査所見 ・治療
・病理所見
10．IgA血管炎（Henoch-Schonlein）（川上民裕）
・Chapel Hill分類2012（CHCC2012）での定義
・Immune complex small vessel vasculitis（SVV）としての位置づけ
・IgA血管炎（Henoch-Schonlein；IgAV）のさらなる記載
・CHCC2012以前での診断基準
・臨床症状
・検査所見
・治療
11．低補体血症性蕁麻疹様血管炎（池田高治・古川福実）
・蕁麻疹様血管炎（UV）の概念・機序 ・診断
・臨床症状 ・治療
・検査所見 ・予後
・病理所見
さまざまな血管を侵す血管炎
12．ベーチェット病の血管炎（石ヶ坪良明）
・血管BDの頻度 ・血管BDの治療
・血管BDの全国調査結果 ・血管BDに関するリスク因子
・血管病変の分布 ・BDの病因に関する最新の知見
13．Cogan症候群の血管炎（藤井隆夫）
・Cogan症候群（CS）の疾患概念 ・CSの治療
・CSの臨床特徴 ・CSの予後
・CSの診断
単一臓器を侵す血管炎
14．皮膚に限局した血管炎（勝岡憲生）
・皮膚型結節性多発動脈炎（CPN） ・皮膚アレルギー性血管炎（Ruiter型）（VAC Ruiter）
15．中枢神経系血管炎（平野照之）
・CNS vasculitisの診断基準 ・特殊病型
・疫学 ・検査所見
・病態メカニズム ・鑑別診断
・病理所見 ・治療
・臨床症状
全身性疾患に伴う続発性血管炎
16．関節リウマチに伴う血管炎（陳 科榮）
・関節リウマチ（RA）に伴う血管炎（RV）の疾患概念および特徴
・病因，発症機序
・鑑別診断
・治療
・経過，予後
17．全身性エリテマトーデス（SLE）に伴う血管炎（相馬良直）
・SLEに伴う血管炎 ・SLEと他の血管炎とのオーバーラップ
・SLEに伴う血管炎の治療
誘因の明らかな続発性血管炎
18．肝炎ウイルス関連性血管炎（西田直生志）
・B型肝炎関連血管炎 ・C型肝炎関連血管炎
19．薬剤誘発性血管炎（山村昌弘）
・薬剤誘発性血管炎 ・MINO関連血管炎
・薬剤性ANCA関連血管炎（薬剤性AAV） ・TNF阻害薬関連血管炎
・PTU関連血管炎 ・薬剤誘発性血管炎の治療
20．癌関連性血管炎（白藤宜紀・岩月啓氏）
・癌関連性血管炎の頻度，合併する悪性腫瘍 ・癌関連性血管炎の発症機序
・癌関連性血管炎の血管炎の種類・症状 ・癌関連性血管炎の鑑別診断
サイドメモ
巨細胞性動脈炎の正しい理解
EGPAにおけるANCAの意義と他の血管炎との関連
Goodpasture症候群
抗GBM抗原の抗原エピトープ
VRAD療法
相乗効果（エピスタシス）
ベーチェット病と感染症
血栓と血管炎
肝炎治療の進歩
TNF阻害薬の奇異反応（paradoxical reaction）
Leukocytoclastic vasculitis
Palpable purpura
大型血管炎
1．高安動脈炎の診断と治療―生物学的製剤による治療の現状に焦点を当てて（中岡良和）
・高安動脈炎（TA）の疫学 ・TAの診断基準と各種診断法
・病理と発症機序 ・内科的治療法
・臨床症状と病型 ・外科的治療法
2．巨細胞性動脈炎（GCA）の正しい理解―側頭動脈炎（TA）ではなぜいけないのか（小林茂人）
・血管炎の分類法の変遷とその難しさ
・さまざまな基準の目的の違いとその意義を正しく知ること
・側頭動脈炎（TA）から“巨細胞性血管炎（GCA）”へ―概念と疾患名の変遷
・CHCC2012の大型血管炎および巨細胞性動脈炎の概念
・巨細胞性動脈炎（GCA）と高安動脈炎（TAK）との類似性
・巨細胞性動脈炎（GCA）と高安動脈炎（TAK）以外の大動脈炎
・日本やアジアでは巨細胞性動脈炎（GCA）は少ない
・“Cranial GCA”と“large-vessel GCA”の相違
・Large-vessel GCAの下腿動脈病変
中型血管炎
3．結節性多発動脈炎（針谷正祥）
・PANの疫学 ・検査
・病因と病態 ・診断
・臨床症状 ・治療と予後
4．川崎病の診断と治療（鈴木啓之）
・川崎病の診断―「診断の手引き」より ・初期強化治療
・治療 ・初期標準治療不応例に対する追加療法
・川崎病急性期治療のアルゴリズム（2nd Lineと3rd Line）
・初期標準治療法―IVIG+アスピリン療法 ・川崎病治療における今後の展望
小型血管炎
【ANCA関連血管炎】
5．顕微鏡的多発血管炎（有村義宏）
・顕微鏡的多発血管炎（MPA）の疾患概念の変遷 ・診断
・臨床・病理組織所見の特徴 ・治療
6．多発血管炎性肉芽腫症（Wegener's）（GPA）（吉田雅治）
・GPAの概念・定義 ・病態
・疫学 ・診断と鑑別診断
・病因 ・治療と予後
7．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Churg-Strauss症候群）―診断と治療における最近の進歩（谷口正実）
・発症要因と抗喘息薬の関連 ・早期診断・治療のためのアプローチ
・発症経過と臨床症状 ・臓器障害の診断
・先行する喘息や上気道病変の特徴 ・予後と予後因子
・非典型例や亜型の存在 ・治療の実際
・診断基準
【免疫複合体性血管炎】
8．抗GBM病診療の実際（山縣邦弘）
・抗GBM病の疫学 ・抗GBM病の診断と症候
・抗GBM病の病因 ・抗GBM病の治療と予後
9．クリオグロブリン血症性血管炎―HCVとの関連を中心に（岸 誠司）
・クリオグロブリンの分類，原因 ・診断
・血管炎発症の機序 ・HCV感染に由来するB細胞増殖の異常とCG血症
・CG血症性血管炎の臨床症状
・検査所見 ・治療
・病理所見
10．IgA血管炎（Henoch-Schonlein）（川上民裕）
・Chapel Hill分類2012（CHCC2012）での定義
・Immune complex small vessel vasculitis（SVV）としての位置づけ
・IgA血管炎（Henoch-Schonlein；IgAV）のさらなる記載
・CHCC2012以前での診断基準
・臨床症状
・検査所見
・治療
11．低補体血症性蕁麻疹様血管炎（池田高治・古川福実）
・蕁麻疹様血管炎（UV）の概念・機序 ・診断
・臨床症状 ・治療
・検査所見 ・予後
・病理所見
さまざまな血管を侵す血管炎
12．ベーチェット病の血管炎（石ヶ坪良明）
・血管BDの頻度 ・血管BDの治療
・血管BDの全国調査結果 ・血管BDに関するリスク因子
・血管病変の分布 ・BDの病因に関する最新の知見
13．Cogan症候群の血管炎（藤井隆夫）
・Cogan症候群（CS）の疾患概念 ・CSの治療
・CSの臨床特徴 ・CSの予後
・CSの診断
単一臓器を侵す血管炎
14．皮膚に限局した血管炎（勝岡憲生）
・皮膚型結節性多発動脈炎（CPN） ・皮膚アレルギー性血管炎（Ruiter型）（VAC Ruiter）
15．中枢神経系血管炎（平野照之）
・CNS vasculitisの診断基準 ・特殊病型
・疫学 ・検査所見
・病態メカニズム ・鑑別診断
・病理所見 ・治療
・臨床症状
全身性疾患に伴う続発性血管炎
16．関節リウマチに伴う血管炎（陳 科榮）
・関節リウマチ（RA）に伴う血管炎（RV）の疾患概念および特徴
・病因，発症機序
・鑑別診断
・治療
・経過，予後
17．全身性エリテマトーデス（SLE）に伴う血管炎（相馬良直）
・SLEに伴う血管炎 ・SLEと他の血管炎とのオーバーラップ
・SLEに伴う血管炎の治療
誘因の明らかな続発性血管炎
18．肝炎ウイルス関連性血管炎（西田直生志）
・B型肝炎関連血管炎 ・C型肝炎関連血管炎
19．薬剤誘発性血管炎（山村昌弘）
・薬剤誘発性血管炎 ・MINO関連血管炎
・薬剤性ANCA関連血管炎（薬剤性AAV） ・TNF阻害薬関連血管炎
・PTU関連血管炎 ・薬剤誘発性血管炎の治療
20．癌関連性血管炎（白藤宜紀・岩月啓氏）
・癌関連性血管炎の頻度，合併する悪性腫瘍 ・癌関連性血管炎の発症機序
・癌関連性血管炎の血管炎の種類・症状 ・癌関連性血管炎の鑑別診断
サイドメモ
巨細胞性動脈炎の正しい理解
EGPAにおけるANCAの意義と他の血管炎との関連
Goodpasture症候群
抗GBM抗原の抗原エピトープ
VRAD療法
相乗効果（エピスタシス）
ベーチェット病と感染症
血栓と血管炎
肝炎治療の進歩
TNF阻害薬の奇異反応（paradoxical reaction）
Leukocytoclastic vasculitis
Palpable purpura
