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235巻3号 2010年10月16日
ALS Update
はじめに
AYUMI ALS Update はじめに 祖父江元
  筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis:ALS),なかでも 90〜95%と大多数を占める孤発性 ALS を克服していくためには,2 つの主要なストラテジーがあると考えられる.第 1 のストラテジーは,5〜10%と頻度的にはまれな家族性 ALS の病因遺伝子を同定し,モデル動物の作成・解析などを通じて病態と治療法を開発していくことである.これらモデル動物の病理像は多くの点で孤発性 ALS と類似しており,すべてとはいえないまでも孤発性 ALS の病態の多くを反映していると考えられる.この点において,1993 年の家族性 ALS における SOD1 遺伝子変異の発見が果たした役割は大きく,これに基づいて ALSの多くの重要な病態が明らかにされてきた.本特集で取り上げる ALS における非細胞自律性の神経細胞死の概念や免疫治療の可能性は,SOD1 モデル動物の解析に基づいている.また,SOD1 遺伝子以降もいくつかの家族性 ALS 病因遺伝子が同定されてきたが,とくに2008 年の TDP−43,2009 年の FUS/TLS,2010 年の optineurin における遺伝子変異の発見は,近年の ALS 研究における最大のトピックとなっている.とくにこれらの遺伝子は孤発性 ALS の病態に深く関与することが想定されており,モデル動物の作成・解析を通じて ALSの病態解明が一気に加速することが期待される.
 一方,第 2 のストラテジーは孤発性 ALS そのものからのアプローチである.TDP−43 は家族性 ALS において遺伝子変異が発見される前の 2006 年に,孤発性 ALS 患者脊髄運動ニューロンのユビキチン陽性タウ陰性の細胞質内封入体構成成分として同定された.また,AMPA 受容体サブユニット GluR2 の RNA 編集異常も,同じく孤発性 ALS 患者脊髄組織の解析により見出されている.このような病理解析とともに,今後ますます重要になっていくと考えられるのが孤発性 ALS のゲノム解析であり,これにより多くの疾患感受性遺伝子が明らかにされていくと期待される.
 本特集では,これらさまざまなアプローチによる最新の ALS 研究を紹介する.一方,ALS の全貌解明のためには,このようなアプローチにより見出されている多くの病因遺伝子,病態関連遺伝子相互間の関係を明らかにしていくことが重要と考えられる.
目 次
孤発性ALSのゲノム解析……加藤丈夫 詳細
古典型ALSの神経病理――下位運動ニューロンにみられるもの……中野今治 詳細
家族性ALSの新規原因遺伝子optineurin……川上秀史・丸山博文 詳細
ALSの病態──TDP-43の観点から……辻浩史・他 詳細
ALSの病態──FUSの観点から……志賀篤・他 詳細
ALSの病態――非細胞自律性の神経細胞死……山中宏二・遠藤史人 詳細
孤発性ALS患者運動ニューロンに見出された分子病態RNA editing異常に基づいたモデルマウスの開発……日出山拓人・郭伸 詳細
孤発性ALSの動物モデル──TDP-43の立場から……井口洋平・他 詳細
免疫療法によるALSの分子標的治療……漆谷真 詳細
フォーラム
ハイチ地震の救護活動――形成外科医としてのかかわり……樋口慎一
【新“事故調”のあり方――診療関連死調査モデル事業から】
2.看護過誤と法的責任・事故調査制度……奥津康祐 
書評
『透析療法パーフェクトガイド 第2版』(飯田喜俊・秋葉 隆 編)……秋澤忠男 
TOPICS
【生理学】
プレシナプスCaチャネルのダイナミックな働き……高橋智幸 
【免疫学】
Danger signalとその疾患への関与……河野肇 
【皮膚科学】
乾癬の病態と治療……中川秀己 
連載
【動物の感染症から学ぶ】
8.疥癬――人獣の代表的neglected disease……藤ア幸蔵・他 
ALS Update
235巻3号 2010年10月16日
週刊(B5判,70頁)
発行時参考価格 1,000円
注文コード:923503
雑誌コード:20473-10/16
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