第2版 序
このたび「目でみる神経内科学」の第2版を世に送り出すことになった．第1版は1995年に出版されて以来，学生諸君をはじめとする多くの方々に読んでいただき，執筆者一同非常に嬉しく思い感謝している．第1版の序でも述べたように，神経内科学の本は神経症候学と診断学を解説した本と，個々の神経疾患について解説した本とに大別できるが，前者としては第1版を出す2年前に同じ執筆者と出版社により「目でみる神経学的診察法」という本を出したので，本書は後者を主としたその姉妹書として出版されたものである．ただ，神経疾患の各論を主とした本とはいえ，主要な神経症候についても併せて述べておく必要があるので，それらについてもまず簡単に解説し，その後に主要な神経疾患を各論的に述べるという体裁をとった．このような点と，本書のタイトルが示すように図表を多く取り入れたわかりやすい本とすることを目指した点がご好評をいただいた原因であったと思う．
以来，早くも9年が経ったが，その間に神経内科学の分野は病因，画像診断，治療法など多くの面で予想以上に発展し，脳の世紀といわれる21世紀に入って第1版をかなり改訂する必要性が痛感されるようになった．特にこの間，退性疾患の分子遺伝学的，分子生物学的知見の進歩には目を見張るものがあり，たとえば脊髄小脳変性症の分類なども一変し，それに応じていわゆる神経難病とよばれる疾患の診断基準も改訂され，治療面においてもいくつかの主要な神経疾患については日本神経学会のAd Hoc委員会を中心とした委員会によって，いわゆるevidence-based medicineに基づく治療ガイドラインも作成された．
このような状況から，本書はできる限リこれらの新しい情報を取り入れて書き改められ，また新しい写真や図表を加えて改訂され，第2版として生まれ変わった．
第1版は私と長年一緒に研究し教育にあたってきた仲間で執筆したが，第2版も現在は別々になったが敢えて同じメンバーで執筆した．
日本神経学会の前身である内科神経同好会が設立されてからあと数年で50年を迎えることになり，これが日本臨床神経学会という名称を経て日本神経学会になってからでもすでに40年を越えた．しかし，神経内科が世間のみならず医学の分野でも十分に理解されているとはまだまだ言い難い．
本書が多くの学生諸君，医療関係者，専門外の医師の方々などのお役に立ち，神経内科に関心をもたれる方を増やすことができれば著者一同の大きな喜びである．
最後に第2版の出版にあたって縁の下の労をとられた医歯薬出版の青木晶子さんほか編集スタッフの方々に深謝したい．
2004年春うぐいすの声を聞きつつ
執筆者を代表して
平井俊策
序（初版）
神経内科が神経疾患を内科的な立場から診療する科として独立してから早くも30年以上が経過した．
近年多くの大学で神経内科ができ，専門医の資格を持つ医師も増え，神経内科の診療を行う病院も多くなりつつあるとはいえ，この分野についてまだまだ一般には十分理解されているとはいい難い．
また神経疾患の診断には部位診断と疾病診断とが必要であり，その基本として神経の機能解剖学や神経症候学の知識が基本になるため神経内科学は学生からもとかく難解であるとして敬遠されがちである．
しかし，一度理解されると非常に面白い領域であるという学生が多いことも事実である．
20年以上にわたって神経内科学を教えてきた経験から，学生に興味をもってもらうためには，その要点を実際に即して分かりやすく教えることが非常に大切であることを痛感している．
神経内科学の本としては，神経診断学と神経症候学とを解説する本と，神経疾患それ自身について解説する本とが必要である．本書は後者を目的とした神経内科の入門書として長年私と一緒に研究し，教育にあたってきた仲間によりまとめられたものである．
その内容は神経疾患の各論と，その理解に必要な神経症候と補助検査である．
まず学習のポイントを示して，各項の重要な点についてのオーバービューが得られるようにし，その中の重要な事項を目でみて理解してもらうために図表を多くした．
神経症候学を含む神経学的診察法については姉妹書の「目でみる神経学的診察法」（医歯薬出版，1993年10月）をご参照いただければ幸いである．
21世紀は脳の世紀であるといわれ，神経疾患の重要性がますます高まってくることは確かである．
本書が神経内科の入門書として学生諸君や専門外の医師の方々のお役に立つことが出来れば著者一同にとって望外の喜びである．
最後に本書の初版は『神経内科入門』として，1990年8月，ヒューマンティワィ社より出版されたものであるが，その改訂版として，用語の訂正，最新知見の加筆などを行ったものを，事情により今度，医歯薬出版から世に出すことになった．発行にあたって縁の下の労を惜しまなかった医歯薬出版の編集スタッフに深謝する．
1995年新緑の候
執筆者を代表して
平井俊策
このたび「目でみる神経内科学」の第2版を世に送り出すことになった．第1版は1995年に出版されて以来，学生諸君をはじめとする多くの方々に読んでいただき，執筆者一同非常に嬉しく思い感謝している．第1版の序でも述べたように，神経内科学の本は神経症候学と診断学を解説した本と，個々の神経疾患について解説した本とに大別できるが，前者としては第1版を出す2年前に同じ執筆者と出版社により「目でみる神経学的診察法」という本を出したので，本書は後者を主としたその姉妹書として出版されたものである．ただ，神経疾患の各論を主とした本とはいえ，主要な神経症候についても併せて述べておく必要があるので，それらについてもまず簡単に解説し，その後に主要な神経疾患を各論的に述べるという体裁をとった．このような点と，本書のタイトルが示すように図表を多く取り入れたわかりやすい本とすることを目指した点がご好評をいただいた原因であったと思う．
以来，早くも9年が経ったが，その間に神経内科学の分野は病因，画像診断，治療法など多くの面で予想以上に発展し，脳の世紀といわれる21世紀に入って第1版をかなり改訂する必要性が痛感されるようになった．特にこの間，退性疾患の分子遺伝学的，分子生物学的知見の進歩には目を見張るものがあり，たとえば脊髄小脳変性症の分類なども一変し，それに応じていわゆる神経難病とよばれる疾患の診断基準も改訂され，治療面においてもいくつかの主要な神経疾患については日本神経学会のAd Hoc委員会を中心とした委員会によって，いわゆるevidence-based medicineに基づく治療ガイドラインも作成された．
このような状況から，本書はできる限リこれらの新しい情報を取り入れて書き改められ，また新しい写真や図表を加えて改訂され，第2版として生まれ変わった．
第1版は私と長年一緒に研究し教育にあたってきた仲間で執筆したが，第2版も現在は別々になったが敢えて同じメンバーで執筆した．
日本神経学会の前身である内科神経同好会が設立されてからあと数年で50年を迎えることになり，これが日本臨床神経学会という名称を経て日本神経学会になってからでもすでに40年を越えた．しかし，神経内科が世間のみならず医学の分野でも十分に理解されているとはまだまだ言い難い．
本書が多くの学生諸君，医療関係者，専門外の医師の方々などのお役に立ち，神経内科に関心をもたれる方を増やすことができれば著者一同の大きな喜びである．
最後に第2版の出版にあたって縁の下の労をとられた医歯薬出版の青木晶子さんほか編集スタッフの方々に深謝したい．
2004年春うぐいすの声を聞きつつ
執筆者を代表して
平井俊策
序（初版）
神経内科が神経疾患を内科的な立場から診療する科として独立してから早くも30年以上が経過した．
近年多くの大学で神経内科ができ，専門医の資格を持つ医師も増え，神経内科の診療を行う病院も多くなりつつあるとはいえ，この分野についてまだまだ一般には十分理解されているとはいい難い．
また神経疾患の診断には部位診断と疾病診断とが必要であり，その基本として神経の機能解剖学や神経症候学の知識が基本になるため神経内科学は学生からもとかく難解であるとして敬遠されがちである．
しかし，一度理解されると非常に面白い領域であるという学生が多いことも事実である．
20年以上にわたって神経内科学を教えてきた経験から，学生に興味をもってもらうためには，その要点を実際に即して分かりやすく教えることが非常に大切であることを痛感している．
神経内科学の本としては，神経診断学と神経症候学とを解説する本と，神経疾患それ自身について解説する本とが必要である．本書は後者を目的とした神経内科の入門書として長年私と一緒に研究し，教育にあたってきた仲間によりまとめられたものである．
その内容は神経疾患の各論と，その理解に必要な神経症候と補助検査である．
まず学習のポイントを示して，各項の重要な点についてのオーバービューが得られるようにし，その中の重要な事項を目でみて理解してもらうために図表を多くした．
神経症候学を含む神経学的診察法については姉妹書の「目でみる神経学的診察法」（医歯薬出版，1993年10月）をご参照いただければ幸いである．
21世紀は脳の世紀であるといわれ，神経疾患の重要性がますます高まってくることは確かである．
本書が神経内科の入門書として学生諸君や専門外の医師の方々のお役に立つことが出来れば著者一同にとって望外の喜びである．
最後に本書の初版は『神経内科入門』として，1990年8月，ヒューマンティワィ社より出版されたものであるが，その改訂版として，用語の訂正，最新知見の加筆などを行ったものを，事情により今度，医歯薬出版から世に出すことになった．発行にあたって縁の下の労を惜しまなかった医歯薬出版の編集スタッフに深謝する．
1995年新緑の候
執筆者を代表して
平井俊策
目でみる神経内科学（第2版） 目次
第2版序
序（初版）
■1．神経・筋疾患と神経内科
1 総論
1．はじめに
2．神経系ならびに神経・筋疾患の特徴
3．神経内科を学ぶために
■2．主要神経症候
2-1 意識障害 clouding of consciousness
1．意識障害とは
2．分類
3．原因と病態生理
4．意識障害に伴う症候
5．鑑別
6．治療
A.一般的注意
B.薬物治療
2-2 失神 syncope
1．失神とは
A.血管緊張低下性失神 vasodepressor syncope
B.起立性低血圧 orthostatic（postural） hypotension
C.特殊な失神
2．失神と他の原因による意識障害の鑑別
3．失神患者へのアプローチ
2-3 痙攣 convulsion，spasm，cramp
1．痙攣とは
2．痙攣の各型
A.コンバルジョン convulsion
B.スパズム spasm
C.クランプ cramp
D.テタニー tetany
E.ミオクローヌス myoclonus，ジストニー dystonia，バリズム ballism，チック tic
3．痙攣の筋電図
4．痙攣患者へのアプローチ
A.てんかん性痙攣 epileptic convulsion
B.喉頭攣縮 pharyngeal spasm
C.ヒステリー性攣縮 hysterical spasm
D.その他の痙攣
2-4 痴呆 dementia
1．痴呆とは
2．痴呆の診断基準
3．痴呆の原因疾患
4．痴呆の疫学
5．鑑別診断
6．治療
7．痴呆患者のケアと管理
A.痴呆患者に対する基本的な考え
B.問題行動に対する対応
2-5 頭痛と頭重 headache
1．頭痛・頭重とは
2．頭痛の病態生理
3．頭痛の分類・頻度ならびに原因疾患へのアプローチ
4．主な頭痛と治療
A.急性頭痛
B.亜急性頭痛
C.慢性頭痛
5．頭痛患者の管理
2-6 めまい vertigo，dizziness
1．めまいとは
2．めまいと平衡覚
3．眼振（眼球振盪） nystagmus
A.自発眼振
B.注視眼振
C.誘発眼振
4．めまいを起こす重要な疾患
A.メニエール病 Me´nie｀re disease
B.突発性難聴 sudden deafness
C.良性発作性頭位めまい症 benign paroxysmal positional vertigo
D.前庭神経（ニューロン）炎 vestibular neuronitis
E.脳幹・小脳性めまい vertigo of brain stem and cerebellar origin
F.頸性めまい cervical vertigo
5．めまい患者へのアプローチ
A.急性期
B.亜急性期，慢性期
C.めまいの長期的コントロール
2-7 不眠 sleep disturbances，insomnia
1．不眠とは
2．分類
3．原因疾患
4．不眠患者へのアプローチ
A.診察の手順
B.不眠の治療
2-8 運動麻痺 paralysis
1．運動麻痺とは
2．運動機能に関する解剖
3．運動麻痺の原因疾患
4．末【梢】神経性麻痺の特徴と評価
5．中枢性麻痺の特徴と評価
6．運動麻痺を示す患者へのアプローチ
2-9 運動失調症 ataxia
1．運動失調症とは
2．運動失調症に関する解剖
3．症状と評価
4．原因疾患
5．運動失調症を示す患者へのアプローチ
2-10 錐体外路症状 extrapyramidal signs
1．錐体外路とは
2．錐体外路症状
3．Parkinson症候群 Parkinson syndrome
4．不随意運動 involuntary movements
A.不随意運動とは
B.振戦 tremor
C.舞踏病 chorea，アテトーゼ athetosis，ジストニー dystonia，バリズム ballism，チック tic，ジスキネジー dyskinesia
D.ミオクローヌス myoclonus
E.線維束性収縮 fasciculation，ミオキミー myokymia
5．錐体外路症状を示す患者へのアプローチ
2-11 感覚障害 sensory disturbance
1．感覚の分類
2．感覚障害の内容
3．感覚に関する解剖
4．病変部位による感覚障害の分類
A.多発ニューロパチー polyneuropathy
B.視床症候群 Dejerine-Roussy syndrome
C.脊髄円錐・馬尾障害
D.感覚解離 sensory dissociation
5．特殊感覚の障害
A.嗅覚障害
B.視覚障害
C.味覚障害
D.聴覚障害
E.平衡覚障害
6．感覚障害患者へのアプローチ
A.薬物治療
B.一般的注意
2-12 筋萎縮 muscular atrophy
1．筋萎縮とは
2．筋萎縮の診かたの要点
A.問診・発病様式・家族歴など
B.筋萎縮の分布
C.視診・触診
D.筋力の評価
3．筋萎縮に伴う症状
A.線維束性収縮（線維束性攣縮） fasciculation
B.筋痛 myalgia
C.筋強直性反応 myotonic reaction
D.感覚障害 sensory disturbance
E.腱反射 tendon reflex
F.神経以外の症状
4．補助検査
A.血清酵素活性の測定
B.血清電解質
C.クレアチン尿
D.ミオグロビン尿 myoglobinuria
E.電気生理学的検査
F.生検
G.筋組織のCTスキャン
5．神経原性筋萎縮をきたす疾患
6．筋原性筋萎縮をきたす疾患
2-13 高次神経機能障害 disturbances of higher brain functions
1．高次神経機能障害とは
2．失語 aphasia
3．失読 alexia・失書 agraphia
4．失行 apraxia
5．失認 agnosia
6．高次神経機能障害を示す患者へのアプローチ
■3．主要検査
3-1 髄液検査 examination of cerebrospinal fluid
1．適応
2．禁忌
A.局所感染
B.頭蓋内圧亢進が疑われる場合
3．準備する器具
4．方法
A.患者の体位
B.手技
5．髄液の性状
A.外観
B.細胞数
C.蛋白量
D.グロブリン反応
E.髄液IgG
F.血清学的検査
G.糖
H.クロール（Cl）
I.トリプトファン反応
3-2 神経生理学的検査 neurophysiological examination
1．脳波 electroencephalogram（EEG）
A.対象疾患
B.基本的事項
C.脳波の賦活法
D.正常安静覚醒時脳波
E.睡眠脳波
F.異常脳波
2．筋電図 electromyogram（EMG）
A.針筋電図
B.表面筋電図
3．誘発筋電図 evoked electromyography
A.運動神経伝導速度 motor nerve conduction velocity（MCV）
B.反復刺激法
C.F波
D.H波
4．感覚神経伝導速度 sensory nerve conduction velocity（SCV）
5．聴性脳幹反応 auditory brainstem response（ABR）
3-3 生検 biopsy
1．筋生検 muscle biopsy
A.準備する器具
B.生検手技
C.標本作製
D.筋生検所見
2．神経生検 nerve biopsy
A.適応
B.生検部位
C.準備する器具
D.手術手技
E.標本の作製
F.病理所見
3．直腸生検 rectal biopsy
3-4 X線検査 roentgenography
1．頭蓋単純撮影 skull X-ray
2．脊椎単純撮影 spine X-ray
3．脳血管撮影 cerebral angiograpy
A.適応
B.準備
C.読影
D.副作用
4．コンピュータ断層撮影 computed tomography（CT scan）
A.撮影法
B.読影
5．脊髄造影法（ミエログラフィー myelography）
A.適応
B.手技
C.所見
D.副作用
E.検査後の処置
3-5 ラジオアイソトープ radioisotope（RI）
1．脳スキャン brain scanning
2．RI脳槽造影 RI cisterography
3．脳循環の測定
4．ポジトロンCT positron emission tomography（PET）
3-6 その他
1．磁気共鳴画像 magnetic resonance maging（MRI）
2．自律神経機能検査 examination of autonomic function
A.瞳孔異常 dyscoria
B.発汗試験 sweating test
C.皮膚温図検査 thermography
D.起立血圧試験 Schellong test
E.膀胱機能検査
■4．神経疾患とリハビリテーション
4 神経疾患とリハビリテーション neurological diseases and rehabilitation
1．疾患と障害の構造
2．二次的合併症の予防と管理
3．日常生活動作の指導と介護
4．歩行と移動能力
5．長期的目標とリハビリテーション
■5．主要疾患
5-1 脳血管障害 cerebrovascular disorders （or diseases）
1．脳血管障害とは
2．分類と病理・病態生理
A.脳梗塞 cerebral infarct（infarction）
B.頭蓋内出血 intracranial hemorrhage （bleeding）
C.器質的病変を残さない病態
3．臨床症状
A.病型ないし部位別の臨床症状
B.共通な症状
4．検査
5．予防・治療
A.予防
B.治療
5-2 退性疾患 degenerative diseases
1．退性（神経）疾患とは
2．痴呆を主症状とするもの
A.アルツハイマー病 Alzheimer（'s） disease
B.ピック病 Pick disease
C.非Alzheimer型変性痴呆
3．錐体外路症状を主症状とするもの
A.Parkinson病
B.線条体黒質変性症 striatonigral degeneration（SND）
C.進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy（PSP），Steele-Richardson-Olszewski症候群
D.（大脳）皮質基底核変性症 corticobasal degeneration（CBD）
E.ハンチントン舞踏病 Huntington's chorea
F.有棘赤血球舞踏病 chorea-acantho-cytosis（Levine-Critchley症候群）
4．小脳症状を主症状とするもの
A.孤発性脊髄小脳変性症
B.遺伝性脊髄小脳変性症
C.その他
5．脊髄症状を主症状とするもの
A.家族性痙性対麻痺 familial spastic paraplegia（FSP）
B.運動ニューロン疾患 motor neuron disease（MND）
6．自律神経症状を主症状とするもの
シャイ・ドレーガー症候群 Shy-Drager syndrome（SDS）
7．退性疾患の新しい分類基準
8．退性疾患の管理
A.退性疾患患者への対応
B.リハビリテーションとケア
C.末期の管理
5-3 感染性疾患 infectious diseases
1．神経系の感染性疾患
2．髄膜炎 meningitis
A.急性細菌性髄膜炎 acute bacterial meningitis（化膿性髄膜炎 purulent meningitis）
B.亜急性髄膜炎 subacute meningitis
C.ウイルス性髄膜炎 viral meningitis
3．ウイルス性脳脊髄炎 viral encephalomyelitis
A.急性脳炎 acute encephalitis
B.急性脊髄炎 acute myelitis
C.亜急性または慢性脳炎 subacute or chronic encephalitis
D.傍感染性（感染後性）脳脊髄・神経炎 parainfectious（postinfectious） encephalomyeloneuritis
4．脳膿瘍 brain abscess
5．神経梅毒 neurosyphilis
5-4 脱髄疾患 demyelinating diseases
1．脱髄疾患とは
2．多発性硬化症 multiple sclerosis（MS）
3．急性散在性脳脊髄炎 acute disseminated encephalomyelitis（ADEM）
4．白質ジストロフィー leukodystrophy
A.副腎白質ジストロフィー adrenoleuko-dystrophy（ALD）
B.Krabbe病
C.異染性白質ジストロフィー meta- chromatic leukodystrophy
5．ベーチェット病 Behcet disease
5-5 脳腫瘍 brain tumor
1．脳腫瘍とは
2．頻度
3．臨床症状
4．診断
5．代表的な脳腫瘍の特徴
A.脳実質より発生する腫瘍
B.脳実質以外より発生する腫瘍
C.遺残組織から発生する腫瘍
D.転移性腫瘍
6．治療
5-6 先天異常と脳性麻痺 congenital anomaly，cerebral palsy
1．先天異常，脳性麻痺とは
2．病態生理
3．臨床症状
A.骨奇形を伴う神経奇形
B.先天性水頭症
C.母斑症
D.染色体異常を伴うもの
E.脳性麻痺
F.その他
4．予後と治療
5-7 脊髄疾患 myelopathy
1．脊髄疾患とは
2．脊髄疾患に関する解剖
3．脊髄障害による神経学的症状
4．脊髄の障害部位による症状の特徴
A.急性横断性脊髄障害
B.脊髄半側切断症候群（ブラウン・セカール Brown-Se´quard症候群）
5．脊髄の血管性障害
A.前脊髄動脈症候群 anterior spinal artery syndrome
B.脊髄出血 hematomyelia
C.脊髄血管奇形 vascular anomaly
6．脊髄の圧迫性疾患 compression myelopathy
A.脊髄腫瘍 spinal cord tumor
B.頸部脊椎症 cervical myelopathy， cervical spondylosis
C.後縦靱帯骨化症 ossification of the posterior longitudinal ligament of the spine（OPLL）
D.腰部椎間板ヘルニア lumbar disc hernia
7．脊髄空洞症 syringomyelia
8．炎症
A.脊髄炎 myelitis
B.HTLV-1 associated myelopathy （HAM）
C.脊髄癆 tabes dorsalis
9．代謝性・変性疾患
亜急性脊髄連合変性症 subacute combined degeneration of spinal cord
10．放射線脊髄症 radiation myelopathy
11．脊髄疾患のケア
5-8 ニューロパチー neuropathy
1．ニューロパチーとは
2．診断
A.問診
B.診察
C.補助検査
3．主なニューロパチー
A.中毒性ニューロパチー
B.内分泌・代謝性疾患に伴うニューロパチー
C.ギラン・バレー Guillain-Barre´症候群
D.慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（CIDP）
E.膠原病に伴うニューロパチー
F.悪性腫瘍に伴うニューロパチー
G.乏血性ニューロパチー ischemic neuropathy
H.絞扼性ニューロパチー entrapment neuropathy
I.遣伝性ニューロパチー hereditary neuropathy
4．脳神経単麻痺
5．治療
5-9 ミオパチー myopathy
1．ミオパチーとは
2．進行性筋ジストロフィー progressive muscular dystrophy
A.Duchenne型筋ジストロフィー Duchenne muscular dystrophy
B.Becker型筋ジストロフィー Becker muscular dystrophy
C.肢帯型筋ジストロフィー limb-girdle muscular dystrophy
D.顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー facioscapulohumeral muscular dystrophy（FSH）
E.遠位型ジストロフィー distal myopathy
F.先天性筋ジストロフィー congenital muscular dystrophy
3．筋強直症候群 myotonic syndrome
A.筋強直性ジストロフィー myotonic dystrophy
B.先天性筋強直症 myotonia congenita
4．先天性ミオパチー congenital myopathy （先天性非進行性ミオパチー congenital non-progressive myopathy）
5．ミトコンドリア脳筋症 mitochondrial encephalomyopathy
6．多発性筋炎 polymyositis
7．重症筋無力症 myasthenia gravis
A.診断
B.治療
C.クリーゼ crisis
8．筋無力症候群 myasthenic syndrome
9．周期性四肢麻痺 periodic paralysis
10．代謝性ミオパチー metabolic myopathy
A.糖原病 glycogen storage disease （=glycogenosis）
B.脂質代謝異常によるミオパチー lipid storage myopathy
11．内科疾患，内分泌疾患に伴うミオパチー
A.甲状腺中毒性ミオパチー thyrotoxic myopathy
B.甲状腺機能低下に伴うミオパチー hypothyroid myopathy
C.低カリウム性ミオパチー hypokalemic myopathy
5-10 代謝性神経疾患 metabolic disorders
1．代謝性神経疾患とは
A.GM↓2↓ガングリオシドーシス GM↓2↓ gangliosidosis
B.ファブリー病 Fabry disease
C.シアリドーシス sialidosis
D.ハンド・シュラー・クリスチャン病 Hand-Schu¨ller-Christian disease
E.脳腱黄色腫症 cerebrotendinous xanthomatosis
F.ウィルソン病 Wilson's disease
G.急性ポルフィリン症 acute porphyria
H.ビタミン欠乏症 vitamin deficiency
5-11 自律神経疾患と発作性疾患 diseases of autonomic nervous system and paroxysmal disordors，chiefly epilepsy（主としててんかん）
1．自律神経疾患
主な自律神経疾患
2．発作性疾患
A.てんかん epilepsy（seizure）
B.ナルコレプシー narcolepsy
C.本態性神経痛 idiopathic neuralgia
索引和文
欧文
第2版序
序（初版）
■1．神経・筋疾患と神経内科
1 総論
1．はじめに
2．神経系ならびに神経・筋疾患の特徴
3．神経内科を学ぶために
■2．主要神経症候
2-1 意識障害 clouding of consciousness
1．意識障害とは
2．分類
3．原因と病態生理
4．意識障害に伴う症候
5．鑑別
6．治療
A.一般的注意
B.薬物治療
2-2 失神 syncope
1．失神とは
A.血管緊張低下性失神 vasodepressor syncope
B.起立性低血圧 orthostatic（postural） hypotension
C.特殊な失神
2．失神と他の原因による意識障害の鑑別
3．失神患者へのアプローチ
2-3 痙攣 convulsion，spasm，cramp
1．痙攣とは
2．痙攣の各型
A.コンバルジョン convulsion
B.スパズム spasm
C.クランプ cramp
D.テタニー tetany
E.ミオクローヌス myoclonus，ジストニー dystonia，バリズム ballism，チック tic
3．痙攣の筋電図
4．痙攣患者へのアプローチ
A.てんかん性痙攣 epileptic convulsion
B.喉頭攣縮 pharyngeal spasm
C.ヒステリー性攣縮 hysterical spasm
D.その他の痙攣
2-4 痴呆 dementia
1．痴呆とは
2．痴呆の診断基準
3．痴呆の原因疾患
4．痴呆の疫学
5．鑑別診断
6．治療
7．痴呆患者のケアと管理
A.痴呆患者に対する基本的な考え
B.問題行動に対する対応
2-5 頭痛と頭重 headache
1．頭痛・頭重とは
2．頭痛の病態生理
3．頭痛の分類・頻度ならびに原因疾患へのアプローチ
4．主な頭痛と治療
A.急性頭痛
B.亜急性頭痛
C.慢性頭痛
5．頭痛患者の管理
2-6 めまい vertigo，dizziness
1．めまいとは
2．めまいと平衡覚
3．眼振（眼球振盪） nystagmus
A.自発眼振
B.注視眼振
C.誘発眼振
4．めまいを起こす重要な疾患
A.メニエール病 Me´nie｀re disease
B.突発性難聴 sudden deafness
C.良性発作性頭位めまい症 benign paroxysmal positional vertigo
D.前庭神経（ニューロン）炎 vestibular neuronitis
E.脳幹・小脳性めまい vertigo of brain stem and cerebellar origin
F.頸性めまい cervical vertigo
5．めまい患者へのアプローチ
A.急性期
B.亜急性期，慢性期
C.めまいの長期的コントロール
2-7 不眠 sleep disturbances，insomnia
1．不眠とは
2．分類
3．原因疾患
4．不眠患者へのアプローチ
A.診察の手順
B.不眠の治療
2-8 運動麻痺 paralysis
1．運動麻痺とは
2．運動機能に関する解剖
3．運動麻痺の原因疾患
4．末【梢】神経性麻痺の特徴と評価
5．中枢性麻痺の特徴と評価
6．運動麻痺を示す患者へのアプローチ
2-9 運動失調症 ataxia
1．運動失調症とは
2．運動失調症に関する解剖
3．症状と評価
4．原因疾患
5．運動失調症を示す患者へのアプローチ
2-10 錐体外路症状 extrapyramidal signs
1．錐体外路とは
2．錐体外路症状
3．Parkinson症候群 Parkinson syndrome
4．不随意運動 involuntary movements
A.不随意運動とは
B.振戦 tremor
C.舞踏病 chorea，アテトーゼ athetosis，ジストニー dystonia，バリズム ballism，チック tic，ジスキネジー dyskinesia
D.ミオクローヌス myoclonus
E.線維束性収縮 fasciculation，ミオキミー myokymia
5．錐体外路症状を示す患者へのアプローチ
2-11 感覚障害 sensory disturbance
1．感覚の分類
2．感覚障害の内容
3．感覚に関する解剖
4．病変部位による感覚障害の分類
A.多発ニューロパチー polyneuropathy
B.視床症候群 Dejerine-Roussy syndrome
C.脊髄円錐・馬尾障害
D.感覚解離 sensory dissociation
5．特殊感覚の障害
A.嗅覚障害
B.視覚障害
C.味覚障害
D.聴覚障害
E.平衡覚障害
6．感覚障害患者へのアプローチ
A.薬物治療
B.一般的注意
2-12 筋萎縮 muscular atrophy
1．筋萎縮とは
2．筋萎縮の診かたの要点
A.問診・発病様式・家族歴など
B.筋萎縮の分布
C.視診・触診
D.筋力の評価
3．筋萎縮に伴う症状
A.線維束性収縮（線維束性攣縮） fasciculation
B.筋痛 myalgia
C.筋強直性反応 myotonic reaction
D.感覚障害 sensory disturbance
E.腱反射 tendon reflex
F.神経以外の症状
4．補助検査
A.血清酵素活性の測定
B.血清電解質
C.クレアチン尿
D.ミオグロビン尿 myoglobinuria
E.電気生理学的検査
F.生検
G.筋組織のCTスキャン
5．神経原性筋萎縮をきたす疾患
6．筋原性筋萎縮をきたす疾患
2-13 高次神経機能障害 disturbances of higher brain functions
1．高次神経機能障害とは
2．失語 aphasia
3．失読 alexia・失書 agraphia
4．失行 apraxia
5．失認 agnosia
6．高次神経機能障害を示す患者へのアプローチ
■3．主要検査
3-1 髄液検査 examination of cerebrospinal fluid
1．適応
2．禁忌
A.局所感染
B.頭蓋内圧亢進が疑われる場合
3．準備する器具
4．方法
A.患者の体位
B.手技
5．髄液の性状
A.外観
B.細胞数
C.蛋白量
D.グロブリン反応
E.髄液IgG
F.血清学的検査
G.糖
H.クロール（Cl）
I.トリプトファン反応
3-2 神経生理学的検査 neurophysiological examination
1．脳波 electroencephalogram（EEG）
A.対象疾患
B.基本的事項
C.脳波の賦活法
D.正常安静覚醒時脳波
E.睡眠脳波
F.異常脳波
2．筋電図 electromyogram（EMG）
A.針筋電図
B.表面筋電図
3．誘発筋電図 evoked electromyography
A.運動神経伝導速度 motor nerve conduction velocity（MCV）
B.反復刺激法
C.F波
D.H波
4．感覚神経伝導速度 sensory nerve conduction velocity（SCV）
5．聴性脳幹反応 auditory brainstem response（ABR）
3-3 生検 biopsy
1．筋生検 muscle biopsy
A.準備する器具
B.生検手技
C.標本作製
D.筋生検所見
2．神経生検 nerve biopsy
A.適応
B.生検部位
C.準備する器具
D.手術手技
E.標本の作製
F.病理所見
3．直腸生検 rectal biopsy
3-4 X線検査 roentgenography
1．頭蓋単純撮影 skull X-ray
2．脊椎単純撮影 spine X-ray
3．脳血管撮影 cerebral angiograpy
A.適応
B.準備
C.読影
D.副作用
4．コンピュータ断層撮影 computed tomography（CT scan）
A.撮影法
B.読影
5．脊髄造影法（ミエログラフィー myelography）
A.適応
B.手技
C.所見
D.副作用
E.検査後の処置
3-5 ラジオアイソトープ radioisotope（RI）
1．脳スキャン brain scanning
2．RI脳槽造影 RI cisterography
3．脳循環の測定
4．ポジトロンCT positron emission tomography（PET）
3-6 その他
1．磁気共鳴画像 magnetic resonance maging（MRI）
2．自律神経機能検査 examination of autonomic function
A.瞳孔異常 dyscoria
B.発汗試験 sweating test
C.皮膚温図検査 thermography
D.起立血圧試験 Schellong test
E.膀胱機能検査
■4．神経疾患とリハビリテーション
4 神経疾患とリハビリテーション neurological diseases and rehabilitation
1．疾患と障害の構造
2．二次的合併症の予防と管理
3．日常生活動作の指導と介護
4．歩行と移動能力
5．長期的目標とリハビリテーション
■5．主要疾患
5-1 脳血管障害 cerebrovascular disorders （or diseases）
1．脳血管障害とは
2．分類と病理・病態生理
A.脳梗塞 cerebral infarct（infarction）
B.頭蓋内出血 intracranial hemorrhage （bleeding）
C.器質的病変を残さない病態
3．臨床症状
A.病型ないし部位別の臨床症状
B.共通な症状
4．検査
5．予防・治療
A.予防
B.治療
5-2 退性疾患 degenerative diseases
1．退性（神経）疾患とは
2．痴呆を主症状とするもの
A.アルツハイマー病 Alzheimer（'s） disease
B.ピック病 Pick disease
C.非Alzheimer型変性痴呆
3．錐体外路症状を主症状とするもの
A.Parkinson病
B.線条体黒質変性症 striatonigral degeneration（SND）
C.進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy（PSP），Steele-Richardson-Olszewski症候群
D.（大脳）皮質基底核変性症 corticobasal degeneration（CBD）
E.ハンチントン舞踏病 Huntington's chorea
F.有棘赤血球舞踏病 chorea-acantho-cytosis（Levine-Critchley症候群）
4．小脳症状を主症状とするもの
A.孤発性脊髄小脳変性症
B.遺伝性脊髄小脳変性症
C.その他
5．脊髄症状を主症状とするもの
A.家族性痙性対麻痺 familial spastic paraplegia（FSP）
B.運動ニューロン疾患 motor neuron disease（MND）
6．自律神経症状を主症状とするもの
シャイ・ドレーガー症候群 Shy-Drager syndrome（SDS）
7．退性疾患の新しい分類基準
8．退性疾患の管理
A.退性疾患患者への対応
B.リハビリテーションとケア
C.末期の管理
5-3 感染性疾患 infectious diseases
1．神経系の感染性疾患
2．髄膜炎 meningitis
A.急性細菌性髄膜炎 acute bacterial meningitis（化膿性髄膜炎 purulent meningitis）
B.亜急性髄膜炎 subacute meningitis
C.ウイルス性髄膜炎 viral meningitis
3．ウイルス性脳脊髄炎 viral encephalomyelitis
A.急性脳炎 acute encephalitis
B.急性脊髄炎 acute myelitis
C.亜急性または慢性脳炎 subacute or chronic encephalitis
D.傍感染性（感染後性）脳脊髄・神経炎 parainfectious（postinfectious） encephalomyeloneuritis
4．脳膿瘍 brain abscess
5．神経梅毒 neurosyphilis
5-4 脱髄疾患 demyelinating diseases
1．脱髄疾患とは
2．多発性硬化症 multiple sclerosis（MS）
3．急性散在性脳脊髄炎 acute disseminated encephalomyelitis（ADEM）
4．白質ジストロフィー leukodystrophy
A.副腎白質ジストロフィー adrenoleuko-dystrophy（ALD）
B.Krabbe病
C.異染性白質ジストロフィー meta- chromatic leukodystrophy
5．ベーチェット病 Behcet disease
5-5 脳腫瘍 brain tumor
1．脳腫瘍とは
2．頻度
3．臨床症状
4．診断
5．代表的な脳腫瘍の特徴
A.脳実質より発生する腫瘍
B.脳実質以外より発生する腫瘍
C.遺残組織から発生する腫瘍
D.転移性腫瘍
6．治療
5-6 先天異常と脳性麻痺 congenital anomaly，cerebral palsy
1．先天異常，脳性麻痺とは
2．病態生理
3．臨床症状
A.骨奇形を伴う神経奇形
B.先天性水頭症
C.母斑症
D.染色体異常を伴うもの
E.脳性麻痺
F.その他
4．予後と治療
5-7 脊髄疾患 myelopathy
1．脊髄疾患とは
2．脊髄疾患に関する解剖
3．脊髄障害による神経学的症状
4．脊髄の障害部位による症状の特徴
A.急性横断性脊髄障害
B.脊髄半側切断症候群（ブラウン・セカール Brown-Se´quard症候群）
5．脊髄の血管性障害
A.前脊髄動脈症候群 anterior spinal artery syndrome
B.脊髄出血 hematomyelia
C.脊髄血管奇形 vascular anomaly
6．脊髄の圧迫性疾患 compression myelopathy
A.脊髄腫瘍 spinal cord tumor
B.頸部脊椎症 cervical myelopathy， cervical spondylosis
C.後縦靱帯骨化症 ossification of the posterior longitudinal ligament of the spine（OPLL）
D.腰部椎間板ヘルニア lumbar disc hernia
7．脊髄空洞症 syringomyelia
8．炎症
A.脊髄炎 myelitis
B.HTLV-1 associated myelopathy （HAM）
C.脊髄癆 tabes dorsalis
9．代謝性・変性疾患
亜急性脊髄連合変性症 subacute combined degeneration of spinal cord
10．放射線脊髄症 radiation myelopathy
11．脊髄疾患のケア
5-8 ニューロパチー neuropathy
1．ニューロパチーとは
2．診断
A.問診
B.診察
C.補助検査
3．主なニューロパチー
A.中毒性ニューロパチー
B.内分泌・代謝性疾患に伴うニューロパチー
C.ギラン・バレー Guillain-Barre´症候群
D.慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（CIDP）
E.膠原病に伴うニューロパチー
F.悪性腫瘍に伴うニューロパチー
G.乏血性ニューロパチー ischemic neuropathy
H.絞扼性ニューロパチー entrapment neuropathy
I.遣伝性ニューロパチー hereditary neuropathy
4．脳神経単麻痺
5．治療
5-9 ミオパチー myopathy
1．ミオパチーとは
2．進行性筋ジストロフィー progressive muscular dystrophy
A.Duchenne型筋ジストロフィー Duchenne muscular dystrophy
B.Becker型筋ジストロフィー Becker muscular dystrophy
C.肢帯型筋ジストロフィー limb-girdle muscular dystrophy
D.顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー facioscapulohumeral muscular dystrophy（FSH）
E.遠位型ジストロフィー distal myopathy
F.先天性筋ジストロフィー congenital muscular dystrophy
3．筋強直症候群 myotonic syndrome
A.筋強直性ジストロフィー myotonic dystrophy
B.先天性筋強直症 myotonia congenita
4．先天性ミオパチー congenital myopathy （先天性非進行性ミオパチー congenital non-progressive myopathy）
5．ミトコンドリア脳筋症 mitochondrial encephalomyopathy
6．多発性筋炎 polymyositis
7．重症筋無力症 myasthenia gravis
A.診断
B.治療
C.クリーゼ crisis
8．筋無力症候群 myasthenic syndrome
9．周期性四肢麻痺 periodic paralysis
10．代謝性ミオパチー metabolic myopathy
A.糖原病 glycogen storage disease （=glycogenosis）
B.脂質代謝異常によるミオパチー lipid storage myopathy
11．内科疾患，内分泌疾患に伴うミオパチー
A.甲状腺中毒性ミオパチー thyrotoxic myopathy
B.甲状腺機能低下に伴うミオパチー hypothyroid myopathy
C.低カリウム性ミオパチー hypokalemic myopathy
5-10 代謝性神経疾患 metabolic disorders
1．代謝性神経疾患とは
A.GM↓2↓ガングリオシドーシス GM↓2↓ gangliosidosis
B.ファブリー病 Fabry disease
C.シアリドーシス sialidosis
D.ハンド・シュラー・クリスチャン病 Hand-Schu¨ller-Christian disease
E.脳腱黄色腫症 cerebrotendinous xanthomatosis
F.ウィルソン病 Wilson's disease
G.急性ポルフィリン症 acute porphyria
H.ビタミン欠乏症 vitamin deficiency
5-11 自律神経疾患と発作性疾患 diseases of autonomic nervous system and paroxysmal disordors，chiefly epilepsy（主としててんかん）
1．自律神経疾患
主な自律神経疾患
2．発作性疾患
A.てんかん epilepsy（seizure）
B.ナルコレプシー narcolepsy
C.本態性神経痛 idiopathic neuralgia
索引和文
欧文