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115巻4号 2009年9月25日 p.376-382
 慢性腎臓病(CKD)と栄養・食事管理  
常染色体優性多発性嚢胞腎の病因と治療の可能性
杏林大学 医学部 泌尿器科
東原英二
キーワード  多発性嚢胞腎,Ca チャンネル,繊毛,cyclic AMP,バゾプレッシン,mTOR
遺伝子と蛋白  
 多発性嚢胞腎(PKD)は常染色体優性遺伝形式をとり,2 つの遺伝子PKD1(16 p 13.3) とPKD2(4 q 21) がある.PKD1 とPKD2 の蛋白はpolycystin 1 (PC1,460kDa) とpolycystin 2(PC2,110kDa)である.
 PC1 は受容体,あるいは接着分子として長い細胞外N 末端領域,11 回膜貫通部位と短い細胞内C 末端領域を有する.PC1 は,肝臓,膵,肺,脳などの細胞膜に発現している.正常腎細胞においてPC1 は接着蛋白であるE-Cadherin, cateninとともにcomplex を形成し, このcomplex は腎上皮細胞の分化と極性化を維持するadherens junction の安定化に重要な役割を果たしている.ヒトPKD 腎細胞ではcomplex は破壊されている.
 PC2 はEndoplasmic Reticulum (小胞体,ER)に発現し,Transient Receptor Potential(TRP)のsubfamily である.TRP superfamily 蛋白は,陽イオン選択的チャンネルとして,一般的に知覚に関与する.
 PC1 とPC2 は細胞内のC 末端部位でcoiled-coil domain で相互に関連性を有している.PC1が存在しないとPC2 は細胞質内に存在するが,PC1 が存在するとPC2 は細胞膜に移動し,両者がダイマーを形成する.両者は単独では機能しないが,両者がダイマーを形成するとCa 透過性の非選択的陽イオン電流を形成する.……(雑誌本文は続きます)
 慢性腎臓病(CKD)と栄養・食事管理 常染色体優性多発性嚢胞腎の病因と治療の可能性 東原英二
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慢性腎臓病(CKD)と栄養・食事管理
115巻4号 2009年9月25日
月刊(B5判,176頁)
発行時参考価格 2,500円
注文コード:740750
雑誌コード:09320-09
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