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258巻3号 2016年7月16日
IgG4関連疾患の新知見
はじめに
AYUMI IgG4関連疾患の新知見 はじめに 岡崎和一
  IgG4関連疾患(IgG4-ralated disease:IRD)は,2001年のHamanoらによる自己免疫性膵炎(autoimmune pancreatitis:AIP)での高IgG4血症(『N. Eng. J. Med.』)の報告を契機にわが国より発信された新規疾患概念である.免疫異常や血中IgG4高値に加え,膵,肝胆,唾液腺・涙腺,後腹膜腔など,全身臓器に線維化とIgG4形質細胞浸潤,閉塞性静脈炎などを認める特異な疾患群と考えられている.しかし,臨床像は臓器ごとに異なり,自己免疫性膵炎,硬化性胆管炎,後腹膜線維症などでは著しい線維化による臓器障害が臨床的に問題となる一方で,リンパ節や涙腺腫大病変では線維化はほとんど認められない.病因や長期予後は不明であり,2015年7月に厚生労働省より難病疾患に指定された.治療法はいまだ確立されていないが,ステロイドが有効であることが多い.疾患概念の普及につれて本症と診断される症例が増加している一方で,本症と誤診される類似疾患症例も増加しており,本症に関する正確な知識と最新情報の発信が重要な課題となっている.
 以上を背景に本特集では,本疾患における各領域のエキスパートの先生方に病態の特徴や診療における注意点など,最新の知見について解説いただいた.すなわち,前半ではIgG4関連疾患全般について,当該疾患における厚労省難治性疾患研究班の班長として千葉 勉氏と児玉祐三氏に難病指定までの経緯を,同じく当該疾患の前研究班長として小職とともに疾患概念と診断基準を確立した梅原久範氏と中村拓路氏には診断に関する最新の知見を,全 陽氏には病理診断の新知見,内田一茂氏には病態生理の新知見を,正木康史氏には治療の最前線を,川 茂幸氏には長期予後における新知見を解説いただいた.後半では各領域ごとに,消化器領域では神澤輝実氏に,涙腺・唾液腺領域では高橋裕樹氏と山本元久氏に,腎・泌尿器領域では川野充弘氏に,呼吸器領域では松井祥子氏に,循環器領域では石坂信和氏と笠島里美氏に,それぞれ各臓器病変の新知見について解説いただいた.
 本特集が本疾患に対するよりよい理解を深め,病因病態の解明と治療の確立に寄与できれば幸いである.
目 次
特定疾患としてのIgG4関連疾患──概念確立から難病指定まで……千葉勉・児玉祐三 詳細
IgG4関連疾患診断の最前線──包括診断基準と臓器別診断基準……梅原久範・中村拓路 詳細
IgG4関連疾患の病理診断に関する新知見……全陽 詳細
IgG4関連疾患における病態生理の新知見……内田一茂・岡崎和一 詳細
IgG4関連疾患の治療の最前線──日米における診断と治療の違いを中心に……正木康史 詳細
IgG4関連疾患の長期予後における新知見……川茂幸 詳細
【ayumi TOPICS】
消化器領域におけるIgG4関連疾患の新知見……神澤輝実 詳細
IgG4関連涙腺・唾液腺炎の新知見……高橋裕樹・山本元久 詳細
腎・泌尿器領域におけるIgG4関連疾患の新知見……川野充弘 詳細
IgG4関連呼吸器疾患の新知見……松井祥子 詳細
循環器領域におけるIgG4関連疾患の新知見……石坂信和・笠島里美 詳細
TOPICS
【神経内科学】
Alzheimer病神経細胞死の新たなターゲット分子Na+,K+-ATPaseポンプのα3サブユニット……星美奈子 
【遺伝学】
筋ジストロフィーに対する筋肉再生療法の開発……湯浅慎介 
【麻酔科学】
神経筋遮断薬とその拮抗薬……小竹良文 
連載
【グローバル感染症最前線――NTDsの先へ】
1.感染症の現状──3大感染症から新興・再興感染症,NTDs……森保妙子・他 
250巻から70周年をつなぐ連載
33.IL-6の発見と抗IL-6R抗体創薬……岸本忠三 
医学史
【近代医学を築いた人々】
54.ベルリン医学派(3) シュワンとヘンレ……安室芳樹・安室秀樹 
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IgG4関連疾患の新知見
258巻3号 2016年7月16日
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