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免疫性神経疾患病態解明と治療の最前線
255巻5号 2015年10月31日 p.536-538
第5土曜特集 免疫性神経疾患――病態解明と治療の最前線 Bickerstaff脳幹脳炎 桑原基・楠進
サマリー   Bickerstaff脳幹脳炎(BBE)は急速に進行する意識障害,外眼筋麻痺,運動失調を主徴とし,Guillain-Barré症候群(GBS)の亜型として平成27年(2015)7月1日より指定難病となっている.年間発症率は10万人当り0.078人とまれな疾患であり,多くに先行感染がみられ,75%の症例で血中のIgG抗GQ1b抗体が検出される.BBEの発症機序はGBSやFisher症候群(FS)と同様と考えられているが,中枢神経障害の機序はいまだ不明であり,自己抗体の特異性や血液-脳関門の透過性の亢進の関与が示唆されている.四肢筋力低下や球麻痺を伴い重篤な経過を呈する場合も多いが,予後は比較的良好である.しかし,IgG抗GQ1b抗体陰性例や主徴候を満たさない症例(probable BBE)では,発症1年の時点においても独歩不能な症例が存在する.
キーワード  Bickerstaff脳幹脳炎(BBE),抗GQ1b抗体,全国疫学調査,血液-脳関門
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免疫性神経疾患
255巻5号 2015年10月31日
週刊(B5判,264頁)
定価 6,380円(本体 5,800円+税10%)
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雑誌コード:20475-10/31
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